真性红细胞增多症需要与哪些疾病 AM相鉴别？

(1)继发性和相对性红细胞增多症继发性红细胞增多见 于两类情况一是组织缺氧或肾局部缺血缺氧所致EPO分泌增 加，导致红细胞代偿性增多，可见于高山病、右至左分流的先天 性心脏病、慢性肺部疾病、高铁血红蛋白症、吸烟引起的碳氧血 红蛋白过多等，患者的血氧饱和度大多降低。另一种是肾肿瘤及

其他内分泌性质肿瘤自主分泌红细胞生成素或红细胞生成素样物 质所致的红细胞增多症，见于肾母细胞瘤、肝癌、小脑瘤、间...

(1)继发性和相对性红细胞增多症继发性红细胞增多见 于两类情况一是组织缺氧或肾局部缺血缺氧所致EPO分泌增 加，导致红细胞代偿性增多，可见于高山病、右至左分流的先天 性心脏病、慢性肺部疾病、高铁血红蛋白症、吸烟引起的碳氧血 红蛋白过多等，患者的血氧饱和度大多降低。另一种是肾肿瘤及

其他内分泌性质肿瘤自主分泌红细胞生成素或红细胞生成素样物 质所致的红细胞增多症，见于肾母细胞瘤、肝癌、小脑瘤、间脑 瘤、肾癌、子宫瘤等。相对性红细胞增多症是血浆容量减少，使 红细胞容量相对增多所致。其外周血红细胞、血红蛋白和血细胞 比容增多，但全身红细胞容量正常，见于脱水、烫伤等暂时性体 液丢失及因吸烟、饮酒、焦虑和高血压所致慢性相对性红细胞 增多。

(2)慢性粒细胞白血病PV患者常伴脾大和粒细胞升高， 晚期外周血幼稚粒细胞可明显增多，故需与CML进行鉴别，PV 患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，Ph染色体和BCR/ABL mRNA阴性，而慢粒正好相反。近来研究发现，CML患者也可 有自发CFU-E形成，故内源性CFU-E不能用于鉴别PV和慢粒。

(3)骨髓纤维化PV许多临床表现与骨髓纤维化相似，且 PV晚期也可继发骨髓纤维化，二者主要鉴别是病史和骨髓活检， 骨髓纤维化病理是纤维组织明显增多，而PV只有晚期才合并骨 髓纤维化，且病变范围小，程度轻。