毛囊角化病与家族性良性慢性天疱疮的相关性如何？

毛囊角化病与家族性良性慢性天疱疮同为常染色体显性遗传性疾病，也同有棘层松解的病理表现，在超微结构及离体培养等研究发现无明显区别。但有学者通过免疫组织学研究，考虑二病中桥粒成分异常不同，认为毛囊角化病可能是胞浆内粘连连接的 成分有异常，而并非细胞外穿膜粘连分子异常，这种异常影响角 质微丝与桥斑间相互结合，由尚未明了的变化使连接处稳定性受影响。在家族性良性慢性天疱疮的粘连异常可能是桥粒糖蛋白与桥斑蛋白...

毛囊角化病与家族性良性慢性天疱疮同为常染色体显性遗传性疾病，也同有棘层松解的病理表现，在超微结构及离体培养等研究发现无明显区别。但有学者通过免疫组织学研究，考虑二病中桥粒成分异常不同，认为毛囊角化病可能是胞浆内粘连连接的 成分有异常，而并非细胞外穿膜粘连分子异常，这种异常影响角 质微丝与桥斑间相互结合，由尚未明了的变化使连接处稳定性受影响。在家族性良性慢性天疱疮的粘连异常可能是桥粒糖蛋白与桥斑蛋白DI异常所引起，因此认为二病粘连异常的机制不同。在临床上，毛囊角化病皮疹发展呈慢性经过，轻度外伤不会引起细胞间粘连破坏，用维甲酸类药物治疗有良效。家族性良性慢性天疱疮的皮疹产生迅速发展快，轻度外伤即可引起棘层松解，用中等强度的皮质激素局部治疗即可抑制皮损，而用维甲酸 类药物无效，甚至起相反作用。在家族性良性慢性天疱疮角质形 成细胞培养中，皮质激素也能抑制棘层松解，因此其治疗效果可能是通过抑制蛋白酶所致。二病之间异同皆有，目前仍认为二者为独立性疾病，然有密切的相关性。