它们各自的 特征是什么？

近十余年来病理学者认识到一些具有潜在恶性或低度恶性的 血管肿瘤，它们有各自的临床及病理学特征，主要有以下4型：

上皮样型血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma)

(1) 梭形细胞血管内皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma): 此型肿瘤可见于任何年龄，80%发生于四肢远端的皮肤及皮下组 织。肿瘤为单个或局部范围内多结节...

近十余年来病理学者认识到一些具有潜在恶性或低度恶性的 血管肿瘤，它们有各自的临床及病理学特征，主要有以下4型：

上皮样型血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma)

(1) 梭形细胞血管内皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma): 此型肿瘤可见于任何年龄，80%发生于四肢远端的皮肤及皮下组 织。肿瘤为单个或局部范围内多结节状，瘤组织由海绵状血管瘤 样组织和增生的梭形细胞掺杂组成，在薄壁腔大的血管腔内有血 栓形成、血栓机化及钙化。在梭形细胞丰富区内可见含血的裂

隙，因此部分组织形态相似于Kaposi肉瘤；梭形细胞呈vimentin 阳性，但血管内皮细胞标志如1因子抗原、CD34为阴性；在电 镜下梭形细胞似成纤维细胞、外皮细胞或平滑肌细胞。梭形细胞 区内还可见上皮样内皮细胞，1因子抗原、CD34呈阳性。在 Maffiicci综合征（家族性多发性内生性软骨瘤病伴皮肤血管瘤病） 或肢体静脉血管畸形时，在肢体皮肤和皮下发生的血管瘤病可呈 梭形细胞血管内皮瘤的形态。

(2) 血管内乳头状血管内皮瘤（endovascular papillary angioen- dothelioma) 

(3) Kaposi 型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma): 此型肿瘤几乎都发生于婴幼儿和儿童，但亦有个别报道发生于成 人的浅表部软组织。婴幼儿和儿童的Kaposi型血管内皮瘤有的发 生在皮肤和皮下组织，有的发生于深部组织尤其是腹膜后；深部 的肿瘤常与巨大海绵状血管瘤、簇状血管瘤（tufted hemangioma)、 淋巴管瘤病合并发生于Kasaback - Merritt综合征，后者的临床表 现还包括严重的血小板减少性紫癜症。