变应性肉芽肿性血管炎的肺外表现,即系统性血管炎累及全身各脏器的表现。其中以神经、肌肉及皮肤受损为最常见,约占80%以上,表现为多发性单神经炎、肌痛、肌萎缩、皮肤红斑、紫癜和皮下结节等。也可以有中枢神经系统受累表现包括惊厥、昏迷、恍惚和脑梗塞。脑梗塞是本病致残和致死的主要原因,其发生机制为脑血管炎、高血压、血栓形成和心源性血栓等。在颅神经病变中最常见的是缺血性视神经炎。国内于丽等报告4例变应性肉芽肿性血管炎患者均有神经、肌肉和皮肤受损表现。心血管系统累及主要为心包炎、心包积液、心律失常、传导阻滞、心机梗塞、高血压和心力衰竭等。Lanham回顾50例已知死因的变应性肉芽肿性血管炎中有近一半患者死于心力衰竭和/或心肌梗塞。消化系统主要表现为嗜酸性细胞增多性胃肠炎和坏死性血管炎。临床表现为腹痛、腹泻、腹水、血便、肝肿大,也有报道发生小肠坏死、溃疡和穿孔等。结肠炎也是本病特征之一,在临床上类似溃疡性结肠炎,活检标本可见黏膜下嗜酸性细胞浸润和坏死性肉芽肿。泌尿系统典型病变为局灶性肾小球肾炎和伴有肉芽肿性结节的坏死性血管炎。临床上可有血尿、蛋白尿、肾功能损害等。感觉器官的眼结膜浸润、角膜溃疡、视网膜梗塞、失明、听觉丧失等。此外在临床上还可有关节痛、贫血和淋巴结肿大等症状。