难治性癫痫的诊断治疗策略
(一)诊断策略
1.癫痫发作
?假性发作?合并存在?
2.癫痫发作的类型及综合征分类?
3.是否可以找到明确的病因或诱发因素?
4.药物的选择、剂量、血药浓度及副反应?患者的依从性如何?
(二)治疗策略
排除医源性难治因素,更合理地使用现有药物。
1.AEDs的11条评价标准 多重作用机制;理想的药代动力学特点;药物相互作用小;抗癫痫作用谱宽;血药浓度检测简捷易行;安全性好,无特异性体质反应存在;无镇静作用;神经心理影响小;无潜在致畸性;不产生远期副作用;医师便于使用。
2.药物应用策略 正确确定癫痫综合征,选准用足1种针对性AED(有效、副作用小、经济);当第1种AED已达最大耐受量且血药浓度在治疗范围内而发作只能部分控制时,考虑多药治疗,加用1种药物可能较选择第2种单药治疗有效(选用或加用不同于第1种药物作用机制的AED、代谢性相互作用小、副作用小);如果第2种药物完全控制了发作,可考虑在完全无发作6月后缓慢撤去第1种药物,并仔细地记录有无发作。如果两种药物均不能完全控制发作,应重新评估诊断、考虑是否有手术指征、是否需要2种以上的药物治疗。
有证据认为,CBZ可能加重儿童的某些全身性发作,VGB可能加重肌阵挛性发作,PHT、CBZ、GBP加重青少年肌阵挛性癫痫,特别值得注意的是PHT和CBZ会加重Lennox-Gastaut综合征中的某些发作类型。虽然VPA与TPM的联合应用被认为是较好的组合,但有个案报告,在TPM存在的情况下,VPA易诱发高氨血症及高氨性脑病,表现为突然出现的意识障碍,局灶性神经症状和体征,发作频率增多。脑病非剂量依赖性效应,其可能的发生机制是 ①谷氨酰胺合成减少,肾脏产氨增加;②抑制了氨甲酰磷酸合成酶;③肉毒碱的利用率减低,故肝氨代谢减慢。停药后,这种并发症通常在数天或数周内逆转。
总之,对新发生的癫痫应首选单药治疗,对难治性癫痫单药治疗常常不能获得完全控制时,熟练应用不同机制的药物可能会提供更好的效果。
难治性癫痫最新疗法-生酮饮食疗法,生酮饮食是一个高脂肪,适当蛋白质和低碳水化合物的饮食,脂肪:(蛋白质+碳水化合物)=4