扩张型心肌病疾病简介本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚.心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭.室性或房性心律失常多见.病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段.症状症状详细描述各年龄均可发病,但以中年居多.起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适.经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上.症状以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见.最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急.由于心排血量低,患者常感乏力.体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律.由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻.血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高.交替脉的出现提示左心衰竭.脉搏常较弱.心力衰竭时二脉基底部可有罗音.右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见.各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固.高度房室传导阻滞,心室颤动,窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一.此外,尚可有脑,肾,肺等处的栓塞.诊断1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,须排除其他原因后方能作出本病的诊断.1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出本病的诊断参考标准如下：1.临床表现为心脏扩大,心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症.2.心脏扩大X线检查心胸比＞0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心脏可呈球型.3.心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值.4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）,包括缺血性心肌病,围产期心肌病,酒精性心肌病,代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进,甲状腺机能减退,淀粉样变性,糖尿病等所致的心肌病,遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病,全身系统性疾病如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等所致的心肌病,中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病.有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体,抗肌球蛋白抗体,抗β1-受体抗体,抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断.临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影.心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断.用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交,有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析.X线检查示心影扩大,晚期外观如球形,说明各心腔均增大,外形颇似心包积液.少数患者以左心室,左心房或右心室增大为主,外观类似二尖瓣病变.透视下见心脏搏动较正常为弱.主动脉一般不扩大.病程较大的患者常有肺瘀血和肺间质水肿,两肺肋膈角处可有间隔线,肺静脉和肺动脉影可扩大；胸腔积液不少见.心电图检查在有症状的患者中几乎都不正常,无症状者不少已有心电图改变,改变以心脏肥大,心肌损害和心律失常为主.左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大.心肌损害常见,以ST段压低,T波平坦或双相或倒置为主要表现,有时T波呈缺血型改变.少数患者可有病理性Q波,类似心肌梗塞,其部位多在前间隔（V1,V2导联）,可能为间隔纤维化的结果.心室内传导阻滞常见,左,右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现.心律失常常见,后期尤然,以异位心律和传导阻滞为主.异位心律可来自心房,房室交接处或心室,由早搏逐步演变为心动过速,以至扑动或颤动,亦可有窦房病变,房室交接处逸搏或逸律,或心室自身心律等.一至三度房室传导阻滞均可发生.超声心动图在本病早期即可见到心腔轻度扩大,尤其左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室间隔与左室后壁运动也减弱.二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动.左室喷血比数常减至50%以下,心肌缩短比数也减小.可能有少量心包积液.核素心室造影也可显示心腔扩大与室壁运动减弱,左室喷血分数减少,运动后更为明显.收缩时间间期早期即可不正常,左心室喷血时间（LVET）缩短,喷血前期（PEP）延长,PEP/LVET增大.心导管检查早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高.有心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及心房压增高.心血管造影示心腔扩大,室壁运动减弱.治疗由于病因未明,预防较困难.在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗,有实际意义.治疗主要针对临床表现1.休息及避免劳累必须十分强调,如有心脏扩大,心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化.2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同,采用强心药,利尿药和扩血管药,由于心肌损坏较广泛,详地黄类,利尿药有益,在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效,此时,需用袢利尿药,如：呋塞米.扩血管药,如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用,用时须从小剂量开始,注意避免低血压.近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效,其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,β受体密度下调,在本病中其程度大于心肌梗塞后,用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除,心肌内β受体密度上调,已知有β1好,起始用极小剂,然后缓慢加大剂量,此种治疗可以延长患者寿命.3.有心律失常,尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极.4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药.5.改善心肌代谢的药物如维生素C,三磷酸腺苷,辅酶A,环化腺苷酸,辅酶Q10等可作为辅助治疗.6.对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑作心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上.预后本型病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上.凡心脏扩大明显,心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳.不少患者可有猝死.
