此病临床表现为急性小管间质性肾炎与药物引起的ATIN不同的是特发性ATIN不常伴有皮疹血嗜酸性粒细胞增多。此病伴有乏力、厌食、恶心肌痛、体重减轻,轻到中度贫血,血沉增快,尿检查可发现有血尿、白细胞尿,24h尿蛋白在1.5g以下,血肌酐和尿素氮水平增高有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的肾损害。
在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者,发热亦常见。临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、骨髓和淋巴肉芽肿外,还在病程某一时刻出现葡萄膜炎。部分病例可发生骨髓肉芽肿。
并发症:1.眼色素膜炎;2.贫血和发生骨髓肉芽肿、慢性肾功能不全。