Kaposi肉瘤又称特发性出血性肉瘤。在临床上有4型：慢性 型（即经典型）、淋巴结型、肾移植相关型和AIDS (艾滋病）相 关型。本病的发病机制可能与病毒感染或机体免疫状态有关。虽 然各型有不同的相关疾病、病因或地域性（如淋巴结型主要发生 于非洲儿童），但各型的组织病理学形态基本相似。经典型Kapo si 肉瘤多发生于男性老年人的肢体皮肤及皮下组织。常为多发性 结节，病变由梭形细胞和血管组成。早期在真皮深层有增生的毛 细血管围绕一小静脉，周围梭形细胞增多，细胞无异型性，此时 不易诊断。其后病变侵入皮下组织，梭形细胞增生显著，纵横交 错，其间的血管呈裂隙状将梭形细胞分开，或在横切面上呈筛状 和蜂窝状结构，血管腔内含少量红细胞，梭形细胞间有出血。结 节周围血管扩张，淋巴细胞、浆细胞浸润和含铁血黄素颗粒沉
着。肿瘤内血管内皮细胞和部分梭形细胞表达1因子相关抗原 (F8RA)、CD34等内皮细胞标志物，梭形细胞actin亦可阳性。超 微结构研究则发现血管周围梭形细胞具有外皮细胞特征（细胞周 围基膜围绕），或像成纤维细胞、平滑肌细胞和原始间叶细胞。 因此本肿瘤可能来自多潜能的成血管原始间叶细胞。
Kaposi肉瘤应与某些由梭形细胞和血管组成的肿瘤或瘤样病 变区别，鉴别时要结合临床资料。①与纤维肉瘤的组织学鉴别 是，后者梭形的肉瘤细胞间无含血的裂隙状血管，肿瘤周围无扩 张的血管、含铁血黄素和炎细胞浸润，且纤维肉瘤细胞不呈内皮 细胞的免疫组化标志；②与梭形细胞性血管内皮瘤
的 区别是后者有海绵状血管瘤的表现，梭形细胞间有上皮样内皮细 胞，而Kaposi肉瘤中无这两种成分，但常见含铁血黄素沉着；③ Kaposi型血管内皮瘤，是一种发生于婴儿和儿童皮肤和皮下的肿 瘤，具有婴幼儿毛细血管瘤（内皮细胞肥大为特点）和Kaposi肉 瘤二者的组织学形态；④皮肤假Kaposi肉瘤（pseudo - Kaposi’s sarcoma).见于一种少见的先天性血管畸形所致的综合征（Klippel - Trenaunay - Webersyndrome，简称KTW综合征）。此综合征的临 床表现主要包括：皮肤血管斑痣或弥漫性血管瘤、静脉曲张和 (或）动静脉瘘、双侧肢体不对称，患侧肢体增粗或增长，故又 有骨肥大性鲜红斑痣之称。皮肤有鲜红至暗紫色斑片，后发展至 丘瘆、斑块或结节；皮肤、皮下或深部软组织中毛细血管扩张 (血管斑痣）、以及毛细血管型、海绵型及静脉型血管瘤混合存 在，静脉不规则扩张且管壁厚薄不均，壁薄处可呈疝囊状，管壁 增厚处的壁内、外又有丛状的毛细血管；有时组织中成纤维细胞 增生、伴出血和含铁血黄素沉积，如同梭形细胞型血管内皮瘤或 呈Kaposi肉瘤样的组织学表现。上述②③④的病变都与某种综合 征有关，因此当血管瘤样病变呈多发性或弥漫性时，在病理诊断 时要提示临床医生注意是否存在其他病变。
