小儿门静脉海绵样变性的临床特点是怎样的？

小儿门静脉海绵样变多为原发性，临床上有以下特点：①发病 较早，婴幼儿期较多，需吻合血管亦较细小，分流手术较难进行。 ②临床表现以上消化道出血为主，出血量较大，有直接生命威胁。 25%〜40%的CTPV患儿有呕血、黑便等上消化道出血史。③肝功能 多正常，但CTPV患儿肝脏体积较小且肝细胞发育不良。目前认为这 种改变是由于门静脉阻塞造成的肝脏血供不足所致。

无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现。形成门静脉高压后，主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。