房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种病变。根据Abbott 1000例单纯性先天性心脏病的尸体解剖，房间隔缺损居首位，占37．4％。但因临床表现多不明显，常被忽视，因而临床发病数较上述数字为低。1982年，黄铭新等统计上海地区4043例先天性心脏病，其中房间隔缺损 1054例，占26．1％，为先天性心脏病的首位。上海第二医科大学附属仁济医院 7745例心脏直视手术中，共有房间隔缺损693例，占8．9％。 房间隔缺损多发于女性，与男性发病率之比约为2：1。但在笔者等的手术病例中，男性较多，与女性之比约为1.7：1。 胚胎学和发病机制 在胚胎的第4周末，原始心腔开始分隔为四个房室腔。发育的过程是：原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚，形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近，在中线互相融合，其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分，在右侧为三尖瓣的隔瓣；左侧为二尖瓣的大瓣。此外，侧垫亦发育成瓣膜，共同组成三尖瓣和二尖瓣，将心房和心室隔开。与此同时，心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长，将心腔分隔成为两个心房和两个心室。 心房间隔自后上壁中线开始，对向心内膜垫生长，下缘呈新月形，终于和心内膜垫融合，称为原发房间隔，将心房分隔为左、右两个腔隙(图33一01)。 如在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。在原发缺损病例中，往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道。有时还兼有室间隔缺损(见本章第二节)。 当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。 为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)。，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流(图33- 02)。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。 婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、有心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉瓣超过肺动脉时，左一心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力太于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。但在施行心脏导管术检查时，偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房，这应该值得注意，以免与房间隔缺损混淆。 如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。 分类 分类方法较多，各学者意皿尚不一致。笔者等根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损，后者远较前者多见。根据上海市胸科医院、中国医学院阜外医院、上海第二医科大学和人民解放军第四军医大学附属医院等单位的资料：(包括内部资料)，从1957一1989年底共施行了房间隔缺损手术2970例，其中继发孔缺损占到95.7％(表33-0I)。由于临床表现和治疗方法不同，将分节予以叙述。 第一节 继发孔缺损 病理解剖 继发孔缺损的数目、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针。一般来说；即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径约在2～4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。 继发孔缺损可分为四个类型 (一)卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损为临床上最常见的类型，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例。缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方，。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显(图33—03)。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。 (二)下腔型或称低位缺损远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界(图33—04)。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。 (三)上腔型或称高位缺损 又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的人口。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房(图33—05)。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。 (四)混合型或称兼有上述两种以上的缺损 临床上较少见。 患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。 病理生理 正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)o因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。 由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主于因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。 随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5 wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5 wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。 临床表现 （1）症状 房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体
