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小儿脑肿瘤
开放分类： 疾病、医学、儿科
疾病概述
脑肿瘤是小儿时期最常见的肿瘤，在恶性疾病中的发病率仅次于白血病。
疾病描述
各年龄均可患病，但5—8岁是本病的发病高峰。多种因素影响脑肿瘤的发生，某些脑瘤的发病可能与特定基因的缺失或突变有关，如所有胶质瘤都存在染色体17p特定基因缺失，高分化胶质瘤同时还有染色体9p上的基因丢失。又如脑膜瘤与第10号染色体，髓母细胞瘤与17p染色体部分缺失相关。
症状体征
大多呈现一慢性或亚急性进行性加重临床过程，可将其临床表现归类为颅类为颅内高压和肿瘤局灶症状两类：
1、颅内高压症状
包括头痛、呕吐和视乳头水肿。婴儿不会述头痛，主要表现前囟饱满、颅缝开裂、头围增大和头颅破壶音。头痛最初为间断性、以后可转为持续性伴阵发性加重，全脑或额、枕部分布。头痛与呕吐常于清晨更严重，呕吐以后可有头痛的短暂减轻。颅压增高还可致继发性视神经萎缩而出现视力减退。
患儿常同时有血压增高、缓脉、多动、易激惹和精神不振等表现若有瞳孔不等大或明显意识障碍时，应考虑天幕裂孔疝。若出现呼吸节律不规则和颈项强直，要考虑并发枕骨大孔疝。
2、肿瘤引起的局灶症状和体征
因肿瘤部位和大小而异，常见有：
（1）肢体瘫痪：大脑半球肿瘤可引起偏瘫伴锥体束征阳性，脑干肿瘤引起交叉瘫，即病变同侧颅神经核性或核下性瘫痪，以及对侧肢体核上性麻痹。
（2）癫痫发作
：见于大脑半球肿瘤，呈局灶性或全部性发作。
（3）共济失调：步态蹒跚、常伴有眼球震颤，多见于小脑肿瘤。
（4）视力减退和视野缺损：颅按管瘤等蝶鞍区肿瘤压迫视交叉可惜视神经萎缩和视野缺失。
（5）下丘脑和垂体功能障碍：蝶鞍区或第Ⅲ脑室前角处肿瘤可引起生长发育落后、性早熟、尿并症或肥胖等症状。
病理生理
脑肿瘤有多种病理类型，小儿时期常见以下几种：
（1）胶质细胞瘤
最为常见，包括星形细胞瘤、室管膜瘤和多形性成胶质细胞瘤等。
（2）原始神经外胚层细胞瘤
属于未分化的原胚细胞，包括髓母细胞瘤、成松果体细胞瘤等。
（3）胚胎参与组织形成的颅内肿瘤
如颅咽管瘤、皮样和上皮样囊肿等。
（4）其他
从好发部位来看，小儿脑瘤发生在天幕下（后颅窝）和脑中线结构者较成人多，据统计，2—12岁间小儿的颅内肿瘤，2/3发生在天幕下，但在2岁以下和12岁以上患儿中，幕上和幕下各占一半。同时，75％的小儿脑瘤好发于第3、4脑室，视交叉、小脑蚓部或脑干等中线结构处。
诊断检查
小儿出现进行性加重的颅内高压，或相关的局灶性症状体征时，应注意颅内肿瘤的可能性。
头颅影像学检查是进一步确诊的关键，电子计算机断层扫描（CT）能帮助大部分患儿明显诊断，但对后颅窝区肿瘤因受颅底骨影重叠干扰，清晰度不如磁共振成像（MRI）后者较CT成像更清晰，有鲜明的脑内解剖显示，因而对中线结构和后颅窝病变的诊断优点突出，但对钙化和骨质的显示不如CT。
其他检查：①头颅X线平片：可了解有无颅缝分离、颅板支压迹等颅压增高征，还可见到肿瘤钙化斑点或者蝶鞍区扩大等。②腰椎穿刺：主要用于和内感染性疾病的鉴别，但对颅压显著增高者有诱发脑疝危险，应先适当降低颅内压后再考虑腰椎穿刺。
鉴别诊断
某些脑肿瘤，如髓母细胞瘤或脑室周围肿瘤患儿，脑脊液中可因肿瘤脱落细胞而被误认为感染性“白细胞”增多，然而仔细的细胞形态学检查可以作出区别。有的脑肿瘤患儿童再生诊断明确以前使用激素、脱水剂或其他对症治疗，可使颅内高压或定位表现暂时好转，切莫被误诊为颅内感染等其他疾病。后颅窝肿瘤或严重颅压增高时可有颈部抵抗，不要误认为脑膜刺激征。
治疗方案
小儿颅内肿瘤以手术切除为主。
1、 手术治疗
治疗原则包括：
（1）尽可能全部切除肿瘤
（2）对不能全切者，尽可能做到最大限度地切除肿瘤，以解除对颅内重要结构的压迫，包括恢复正常极夜循环、缓解露内高压等，同时为后期放疗、化疗创造条件。
（3）对切除的肿瘤进行病理学诊断。
2、放射治疗
手术以后的常规辅助治疗。主要用于手术无法全切或术后复发者。
3、化学治疗
原则上用于恶性肿瘤术后，与放疗协同进行。也用于恶性肿瘤复发者的治疗。
