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何谓主动脉瓣上狭窄?
主动脉瓣上狭窄指主动脉窦上缘以上的狭窄,常为局限性。与主动脉发育不全有关。 多合并智力发育迟缓,特殊面容(前额宽、眼距大、鼻孔朝天、颧骨及下颌突出,牙齿发 育不全)、骨质硬化、高血钙等。心脏常合并主动脉瓣二瓣化畸形,由于引起全身变化而称 为Wiliams syndrome综合征。病理上分为三型:①隔膜型;②升主动脉弥漫性狭窄,管壁多 增厚;③沙漏状狭窄(较多见)。