小脑橄榄萎缩的病理和临床特点是什么？

小脑橄榄萎缩又称原发性小脑实质变性， 为常染色体显性遗传。( 1 ) 病理病变主要累及小脑蚓部、 绒球和橄榄体，中脑、 脑桥和脊髓通常正常。原发性病变位于小脑皮质， P u r k i n j e细胞消失，变性顺行扩展至小脑其他核及传出纤维；变性逆行达橄榄核，后者萎缩时橄榄核与小脑间纤维脱髓鞘。( 2 ) 临床特点。 发病年龄较晚， 2/3的病人在33 ~57岁发病。主要症状是进行性小脑性共济失调...

小脑橄榄萎缩又称原发性小脑实质变性， 为常染色体显性遗传。( 1 ) 病理病变主要累及小脑蚓部、 绒球和橄榄体，中脑、 脑桥和脊髓通常正常。原发性病变位于小脑皮质， P u r k i n j e细胞消失，变性顺行扩展至小脑其他核及传出纤维；变性逆行达橄榄核，后者萎缩时橄榄核与小脑间纤维脱髓鞘。( 2 ) 临床特点。 发病年龄较晚， 2/3的病人在33 ~57岁发病。主要症状是进行性小脑性共济失调，步态不稳，走路蹒跚，双上肢动作笨拙，字迹变坏，指鼻、跟膝胫试验及快复动作不准，吟诗样语言，眼震，肌张力低和意向性震颤等。 膀胱括约肌功能障碍较常见，少数病人智能减退。视力正常，无感觉障碍或骨骼畸形。 C T 可见小脑蚓状沟加宽， 脑桥不变小，第四脑室正常，是与 O P C A 的重要鉴别点