神经皮肤综合征的发病机制和主要疾病是什么？

神经皮肤综合征是源于外胚层组织和器官发育异常所致的遗传病。( 1 ) 发病机制胚胎发育早期外胚层神经板发育为神经嵴， 进而发育为神经管，再发育成脑和脊髓等，部分神经嵴发育为周围神经。神经管的一部分衍化为视泡， 进而发育为眼球 ，外胚层余下的表面部分后来衍化成皮肤。因此，神经皮肤综合征病变累及神经系统、皮肤和眼球，也可累及中胚层、 内胚层器官如心、肺 、骨、 肾和胃肠等。 临床特点是多系统、多器官受...

神经皮肤综合征是源于外胚层组织和器官发育异常所致的遗传病。( 1 ) 发病机制胚胎发育早期外胚层神经板发育为神经嵴， 进而发育为神经管，再发育成脑和脊髓等，部分神经嵴发育为周围神经。神经管的一部分衍化为视泡， 进而发育为眼球 ，外胚层余下的表面部分后来衍化成皮肤。因此，神经皮肤综合征病变累及神经系统、皮肤和眼球，也可累及中胚层、 内胚层器官如心、肺 、骨、 肾和胃肠等。 临床特点是多系统、多器官受损。( 2 ) 主要疾病目前已知本组综合征包括4 0 余种疾病，多为常染色体显性遗传。 临床最常见的是神经纤维瘤病、 脑面血管瘤病和结节性硬化症等。