如何诊断湿疹样癌（Paget病）？

湿疹样癌又称Paget病，根据发病部位的不同可分为乳房型 和乳房外型。前者发生于乳头乳晕处，是本病的主要类型；后者 少见，好发生于外阴、阴囊、肛门及腋下等有大汗腺的部位，也 可见于变形的大汗腺如耵貯腺和睫腺分布区。皮损呈湿疼样，如 红斑、渗出、糜烂和结痂，局部淋巴结可有转移。

两型湿疹样癌的组织病理学相似，特征性病变为表皮内可见 单个散在或簇集的Paget细胞，此种细胞圆大，胞浆淡染或透明，...

湿疹样癌又称Paget病，根据发病部位的不同可分为乳房型 和乳房外型。前者发生于乳头乳晕处，是本病的主要类型；后者 少见，好发生于外阴、阴囊、肛门及腋下等有大汗腺的部位，也 可见于变形的大汗腺如耵貯腺和睫腺分布区。皮损呈湿疼样，如 红斑、渗出、糜烂和结痂，局部淋巴结可有转移。

两型湿疹样癌的组织病理学相似，特征性病变为表皮内可见 单个散在或簇集的Paget细胞，此种细胞圆大，胞浆淡染或透明， 无细胞间桥，具有深染而较大的核，有时核被推挤至细胞一侧 (图18)。成簇的Paget细胞可能形成小腺管样结构。Paget细胞可 见于表皮各层，以表皮深层为多；数量多时可使其附近的表皮细 胞被挤压成网状，但一般不从表皮直接侵入真皮，在湿疹样癌细 胞与其下的真皮之间可见受压变扁平的基底细胞。Paget细胞可 沿皮肤附属器蔓延。偶尔Paget细胞胞质内含有黑色素颗粒，后 者系来源于表皮内黑素细胞。Paget细胞的组织化学染色结果不 一，在乳房型湿疹样癌中PAS可为阳性或阴性，但在乳房外型 中PAS染色经常阳性，且耐淀粉酶消化，说明所含物质属粘多 糖而非糖原；有时也含有唾液酸粘蛋白，故Alcian蓝（pH2.5) 外阴湿疹样癌，表皮内Paget细胞浸润 Paget细胞单个散在或簇集，细胞圆大，胞浆淡染或 透明，有的核被胞浆内空泡推挤至细胞一侧。

可呈弱阳性。免疫组化癌胚抗原（CEA)、EMA、和低分子量角 蛋白常呈阳性。

本病在病理诊断时要与Bowen病和Paget型黑色素瘤鉴别。 Bowen病的癌细胞与正常表皮细胞移行，常见单个角化不良细 胞，癌细胞虽PAS阳性，但不耐淀粉酶，表明其性质与含糖原 的表皮细胞相同；免疫组化癌胚抗原（CEA)呈阴性，高分子角 蛋白阳性。Paget病与Paget型浅表扩散性黑素瘤的鉴别点是：① 黑素瘤细胞易侵及真皮，肿瘤细胞与真皮直接接触，而Paget细 胞一般不侵入真皮，与真皮之间隔有一层变扁平的基底细胞；② 黑素瘤细胞Dopa反应阳性、免疫组化染色S-100蛋白和HMB- 45阳性，而Paget细胞即使含黑色素颗粒，这几种染色都阴性; ③Paget细胞对PAS及Alcian蓝染色可呈阳性反应，而黑色素瘤细胞均阴性。•

乳房湿瘆样癌几乎都伴有乳头下导管癌（原位癌或侵袭性 癌），现已基本承认乳头、乳晕表皮内的Paget细胞是由乳腺导管 癌蔓延而来。对于乳房外湿疹样癌的Paget细胞来源尚未完全取 得一致的意见，可能存在几种不同的情况。①来源于大汗腺癌， 目前支持这种主张的人较多，其理由是，乳房外湿疹样癌的好发 部位与大汗腺分布一致，部分病例在病变处证实有大汗腺导管原 位癌或大汗腺腺癌；酶组织化学也曾证明Paget细胞呈大汗腺酶 型。有些病例未见大汗腺癌，可能因检查不够详尽，也可能原发 癌发生于导管开口部，因而原发导管内癌与其向表皮内扩展的癌 融成一片。偶有报道外阴Paget病为小汗腺来源肿瘤；②来源于 表皮底部的一种干细胞，能向皮肤附属器尤其向大汗腺方向分 化，并具有在表皮内扩展（向表皮性）的特点。这一学说可以解 释不伴有大汗腺癌的病例；③罕见皮肤湿疹样癌伴有邻近器官的 腺癌，如肛周的伴有直肠腺癌，女阴区的伴有宫颈腺癌等。