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治疗:目前无特效疗法可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗,如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。
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本病预后较差,平均生存期无骨髓瘤者为13个月,合并骨髓瘤者为5个月。
1个回答
血浆γ-球蛋白升高,尿Bence-Jones蛋白阳性,骨髓穿刺可见浆细胞增生。组织病理:皮肤损害内有淡伊红色、无定形、含裂隙的淀粉样蛋白团块。丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头,伴有表皮突变细或消失。斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮网状层和皮下脂肪层,累及血管壁、毛囊皮脂腺单位、立毛...
本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害,尤其不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色、骨X线片、骨髓检查、尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。
目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗,如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。
原发性系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性 疾病。按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。其中部分小血管炎与抗 中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关,又称为ANCA相关性小血管炎(AASV)。 该类疾病主要包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA...
需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症等。有结节损害者应除外黄色瘤。
病因不明,包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生,以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明,部分病例与异常的体细胞高突变有关。
广义的原发性系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统 性疾病。按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。其中部分小血管炎与抗中 性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关,又称为 ANCA 相关 小...
两性均可发病,平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征、皮肤黏膜损害、肝肿大和巨舌。12%~40%的病人可见巨舌。由于舌体增大,两侧可有齿痕,舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血,部分伴疼痛性吞咽困难。早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、淤斑和紫癜,好发于...
1.系统性红斑狼疮:好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。2.系统性血管炎:是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性...
ALK阳性的原发性系统性ALCL主要发生在30岁之前的病人。Falini等的研究还表明其性别差异很明显,男女比率为6:1,并且主要发生在20-30年龄段。ALCL通常表现为外周和腹部淋巴结的肿大。约有2/3的病人有发热或者是III/Ⅳ期。在约60%的病例有结外的累及,约40%有两个或两个以上结外被累...
系统性淀粉样变的主要特异性治疗详见表5。