(1) 早期:IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁 和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒
细胞浸润。肺泡腔可以不累及,但也可以有细胞和纤维蛋白渗出,包括 脱落的n型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生,但尚 少纤维化。
(2) 中期:随着疾病发展,炎症细胞渗出和浸润逐渐减少,成纤维 细胞和胶原纤维增生,肺泡壁增厚,I型肺泡细胞减少,2型肺泡细胞
增生,肺泡结构变形和破坏,并可波及肺泡管和细支气管。
(3) 后期:后期呈现弥漫性肺纤维化,气腔(肺泡、肺泡管、细支气 管)变形,扩张成囊状,称为“蜂窝肺”。本病肺泡-毛细血管膜可以有
不对称性或偏心性增厚,肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无动脉 血管炎或肉芽肿病变。有之,则应考虑结缔组织病或其他间质性肺病。