目前除肺移植外,尚无有效治疗特发性肺纤维化的药物。因此,需要建立医生与患 者的良好合作关系,对疾病进行监测与评估,并视病情变化和患者意愿调整治疗措施,帮助患者减轻痛苦,提高生活质量。
(1)药物治疗:目前还没有循证医学证据证明任何药物治疗特发性肺纤维化有效, 因此不推荐应用糖皮质激素、糖皮质激素+免疫抑制剂、糖皮质激素+免疫抑制剂+ N- 乙酰半肮氨酸(NAC)、干扰素、波生坦以及华法林治疗。N-乙酰半胱氨酸可以在一定程 度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率,部分特发性肺纤维化患者可以考虑使用。 对于特发性肺纤维化急性加重目前多采用较大剂量糖皮质激素治疗,但是尚无循证医 学证据。
(2)非药物治疗:特发性肺纤维化患者尽可能进行肺康复训练,静息状态下存在明 显的低氧血症(Pa02<55 mmHg)患者还应该行长程氧疗,但是一般不推荐使用有创机 械通气治疗特发性肺纤维化所致的呼吸衰竭。
(3)肺移植:这是目前特发性肺纤维化最有效的治疗方法,合适的患者应该积极推 荐肺移植。
(4)并发症治疗:积极治疗合并存在的胃食管反流及其他并发症。对特发性肺纤维 化合并的肺动脉高压多不推荐给予波生坦等进行针对性治疗。
(5)对症治疗:减轻患者因咳嗽、呼吸困难、焦虑带来的痛苦,提高生活质量。
(6)加强患者教育与自我管理:建议吸烟者戒烟,预防流行性感冒和肺炎。