先天性视网膜劈裂症发病机制仍不明确,有玻璃体异常学说、
Muller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天 异常,特别是附着于内界膜的Miiller细胞内端存在某种遗传性缺陷或 玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引,导致神经纤维层的分裂。这种牵引
可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足,或在围生期玻璃体增 厚与收缩。在胚胎期部分原发玻璃体与眼杯的内壁粘连,当原始玻璃 体收缩时视网膜内层被牵引。视网膜颞侧下部分在胚胎晚期才开始发
育,并且颞侧周边的血管发育晚,分布也较少。一旦视网膜内层受到牵 引,则易在颞侧周边出现劈裂。