几乎所有的磷酸戊糖旁路缺陷均是因G-6-PD缺乏所致,这是和溶血性贫血相关的最常见的酶异常,全世界约有2亿人受累。红细胞G-6-PD遗传缺陷患者遍及世界各大洲,以东半球的热带和亚热带地区为主,不同种族的发生率有很大差异,国内以广西壮族自治区某些地区、海南岛藜族、云南傣族为最多,其次为四川及广东等地区,贵州、湖南、湖北、江西、福建、江苏、浙江、安徽等地区也有相当数量的G-6-PD
缺陷者,黄河流域及黄河以北地区较低。复旦大学附属华山医院采用荧光斑点试验普查上海地区一般人群G-6-PD缺乏症患病率为0. 8700 (标化率1.3800)。