为什么会得先天性心脏病？

在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏称为先天性心脏病除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会绝大多数需手术治疗临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现*先天性心脏病的分类目前尚不完全统一根据血液分流情况临床上有无紫钳及紫钳出现的早晚可分为三型:     1.无分流型(无青紫型)：即心脏...

在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏称为先天性心脏病除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会绝大多数需手术治疗临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现*先天性心脏病的分类目前尚不完全统一根据血液分流情况临床上有无紫钳及紫钳出现的早晚可分为三型:     1.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流不产生紫绀如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等     2.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力所以平时血流从左向右分流而不出现青紫当啼哭、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等     3.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道使血流从右侧心腔向左分流大量静脉血注入体循环故可出现持续性青紫如法乐氏四联症、 法乐氏三联症、大血管错位、主动脉干永存等*确定是否患有先天性心脏采根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断     1.病史     (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染放射线接触服药史糖尿病史营养障碍环境与遗传因素等     (2)常见的症状：呼吸急促青紫尤其注意青紫出现时的年龄、时间与哭叫、运动等有无关系是阵发性的还是持续性的心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)呼吸急促(50次/分-100次/分)烦躁不安吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等也提示有先天性心脏病的可能    (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良躯体瘦小体重不增发育迟缓等并可有蹲踞现象     2.体格检查      如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音 心音低钝心脏增大心律失常肝大时应进一步检查排除先天性心脏病     3.特殊检查     (1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大但是肺纹理正常心脏大小正常并不能排除先天性心脏病     (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一     (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况     (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一通过导管检查了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化明确有无分流及分流的部位         (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者可作心血管造影将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下迅速地注入心脏或大血管同时进行连续快速摄片或拍摄电影观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等     (6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等)通过心导管注入循环系统的不同部位然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置进一步计算出心排血量和肺血容量等 根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征加以综合分析判断以明确先天性心脏病的诊断*患　　 近年来由于诊断技术的提高和心脏外科的进展先天性心脏病大多能通过手术治愈或部分矫治预后显著改观因此患了先天性心脏病后应尽早找专科医生通过体格检查和必要的特殊检查手段以详细了解其类型心脏畸形的部位和严重程度选择适当的年龄进行手术治疗在未实施手术前应建立适合患儿的合理生活制度并根据具体情况适当参加能胜任的体力活动与劳动以增强体质同时需注意防止不适当的剧烈活动积极预防肺炎和由于其他感染途径而导致的亚急性细菌性心内膜炎发生心力衰竭时应及时就诊治疗总之应定期随访观察患儿的动态变化及时采取有效的预防措施安全达到适合手术的年龄*据国外有关资料报道出生后存活婴儿的先天性心脏病发病率约为0.8%-1%我国最近统计资料为0.13%- 0.67%(上海地区统计为0.62%山西长治市的统计数字为 0.34%)如果按1990年国家人口普查婴儿出生率为2%计算每年约有14万先天性心脏病患儿出生另据统计资料截至1990年底我国0岁-14岁以下儿童约有2亿9千万人 而先天性心脏病患儿就有59万人这还不包括14岁以上的先天性心脏病患者     我国先天性心脏病患儿的病死率(1岁以内)为33.8% 如果按上述统计资料出生一年以后的先天性心脏病患儿尚有近10万人存活其中非紫绀型病死率为24.56%紫绀型病死率为81.82%可见未经治疗先天性心脏病死亡率相当高有些存活的婴儿同虽然心脏疾患不十分严重；但活到40岁以上者为数不多*虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确但为了预防先天性心脏病的发生应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染避免接触放射线及一些有害物质在医生指导下用药避免服用对胎儿发育有影响的药物如抗癌药、甲糖宁等积极治疗原发病如糖尿病等注意膳食合理避免营养缺乏防止胎儿周围局部的机械性压迫总之为预防先天性心脏病 就应避免与发病有关的一切因素*1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损其临床表现是由于肺循环、体循环充血心输出量减少所致患儿面色苍白憋气呼吸困难和心动过速心率每分钟可达160次-190次血压常偏低可听到奔马律肝大但外周水肿较少见     2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显     3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿特别是法乐氏四联症的患儿常在活动后出现蹲踞体征这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流同时也增加静脉血回流到右心从而改善肺血流     4、杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症杵状指(趾)的机理尚不清楚但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应     5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时被称为艾森曼格氏综合症临床表现为紫绀红细胞增多症杵状指(趾)右心衰竭征象如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿这时病人已丧失了手术的机会唯一等待的是心肺移植患者大多数在40岁以前死亡     6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等     7.其它：胸痛、晕厥、猝死*由于心血管外科的迅速发展手术方法不断改进医疗设备不断完善手术的指征范围也在不断扩大几乎所有的先天性心脏病都能进行手术矫治一般常见的非紫绀型先天性心脏病大部分已能施行根治手术效果很好如肺动脉狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄等其手术成功率多数可达98%以上紫绀型先天性心脏病手术成功率相对偏低但常见的法乐氏四联症、法乐氏三联症手术成功率也可达95%某些畸形复杂的先天性心脏病如单心室、完全性肺静脉畸形引流等其手术成功率较低*绝大多数先心病的小儿都需手术治疗只要诊断明确就应早日手术治疗大多数房间隔缺损的病例极少有可能自然愈合应在上学之前手术病情较重者宜及早手术分流量大的室间隔缺损患儿发痛受影响呼吸道感染频繁还会发生肺动脉高压也应尽早手术至于病情复杂的紫绀型先心病如：法鲁氏四联症大动脉转位等原则上都应尽早手术使畸形矫正改善缺氧情况如不手术治疗会影响患儿的生长发育并随年龄增长病情不断发展症状会越来越重严重者会发生各种并发症危及生命　但关于先天性心脏病多大年龄施作手术治疗最合适的问题 应根据先天性心脏病的类型及症状出现的早晚而决定手术年龄大部分先天性心脏病患儿应在5-12岁进行手术治疗如果能在学龄前施实手术将不会影响患儿上学并能减轻社会及家庭的负担如果病情需要如畸形较重症状出现较早反复发生心力衰竭、心内膜炎危及到生命可不受年龄限制根据情况尽早手术目前国内已开展了婴儿期的先天性心脏病手术但成功率较低一般认为多数房间隔缺损室间隔缺损的患者4-7岁即可手术动脉导管未闭者 凡年龄在35岁以下不论有无症状均可考虑手术当然 最理想的手术时间为3-7岁因为3岁以前手术不便且尚有自行闭合的可能；而成人后导管的脆性增加手术时易发生大出血法乐氏四联症则以5-12岁进行手术治疗最为理想 [本贴已经被 张成立 在 2004-4-25 8:45:27 修改过]*心脏手术后病人的生长发育活动能力生活质量与手术的类型、手术的时间有关绝大部分非紫绀型先天性心脏病及常见的紫绀型先天性心脏病在适宜的年龄阶段手术后 其生长、发育与正常儿童一样且生活质量也达到同龄儿童 一些非紫钳型先天性心脏病发展到严重的程度如出现严重的肺动脉高压甚至活动后紫绀手术后生活质量下降复杂的心脏畸形病儿手术后也不如正常儿童 有资料报告常见的先天性心脏病患儿如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等在幼儿期接受手术其寿命与正常人相同青少年期接受手术者接近正常人群而在中年手术则短于正常老人但长于未接受手术的患者*防范治疗小儿先天性心脏病　　小儿先天性心脏病的发病率一直居高不下值得关注的是：每年出生的新生儿中约有10万以上的宝宝患有先天性心脏病 　　小儿先天性心脏病是由哪些原因引起的？如何防范？如何早期发现？如何把握治疗良机？年轻父母要注意哪些问题？　　心脏杂音？心脏杂音 　　如何早期发现小儿先天性心脏病 　　我在专科门诊经常遇见年轻的爸爸和还在坐月子的妈妈以及爷爷、奶奶、外公、外婆抱着尚未满月的新生儿怀着焦急的心情前来就诊因为产院医生检查时发现他们的宝宝心脏有杂音可能患有先天性心脏病 　　先天性心脏病是一种小儿常见疾病发病率较高根据国外有关文献报道其发病率约占存活婴儿的0.4～0.8%国内根据上海市二个区对先天性心脏病的发病率的调查结果证实杨浦区为占活产新生儿的0.67%；徐汇区为0.72%也就是说我国每年的新生儿中约有10万以上患先天性心脏病 　　有关先天性心脏病的确切病因尚未定论主要是由于心脏、大血管在胚胎早期发育失常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常 　　预防小儿先天性心脏病从孕期开始 　　先天性心脏病的病因大致分内因和外因两大类 　　内在因素即遗传因素如染色体异常和基因畸变约4%～5%先天性心脏病是由染色体病引起的 　　外部因素中较重要的因素为室内尤其是病毒如风疹腮腺炎流行性感及柯萨基病毒等心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周造成先天性心血管畸形也主要发生在此阶段如母亲在妊娠3个月内患严重病毒性感染时特别是患风疹病毒后出生的新生儿患先天性心脏病的发病率较高 　　胎儿环境及母体因素包括胎儿周围局部机械压迫、母亲的营养或维生素缺乏等因素都会影响胎儿的心脏发育 　　其他因素如高原地区动脉导管未闭的发病率较高说明高原环境可能为该病的发病因素 　　又如母亲在妊娠期接触大剂量x射线或使用某些药物患慢性疾病、缺氧、母亲高龄妊娠流产保胎和多胎等因素均为高危因素 　　如何早期发现宝宝得了先天性心脏病 　　患先天性心脏病的宝宝由于存在病种单一或复杂的不同临床表现也各不相同有的在刚出生的新生儿即发现皮肤、黏膜紫绀呼吸急促心力衰竭如不及时诊断和治疗即会夭折有的小儿平时无任何症状生长发育正常活动量也很大与正常小儿一样仅在偶尔伤风、呼吸道感染就诊时医生体检时发现心脏杂音才被发现患先天性心脏病 　　为了便于家长了解如何早期发现先天性心脏病如何及时治疗等科普知识现根据各类先天性心脏病的血流动力学及解剖特点及分流方向分为三类并分别叙述其主要症状和表现 　　A：第一种左心向右心分流组在临床上常有以下症状及表现： 　　1.呼吸急促：在新生儿或婴儿时期发现患儿因饥饿迫不及待地求食但发现吸吮乏力呼吸浅进吮奶未完即因气促而弃奶喘息吸几口就停一下感觉很累满头大汗 　　2.反复呼吸道感染或肺炎：这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的因肺部充血轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎造成呛咳呼吸急促有的宝宝在啼哭时声音嘶哑甚至出现心功能不全等症状 　　3.生长发育迟缓：由于体循环流量及血氧供应不足所致生长发育比同龄小儿迟缓其体重落后比身长落后更明显 　　4.水肿：当发现先天性心脏病小儿有上述各种症状和表现若发现尿少下肢出现凹陷性水肿时则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了这是一个十分重要的警示 　　5.紫绀：一般这组疾病不会出现紫绀但如不及时治疗引起肺动脉高压并发症造成血流右心向左心分流即可出现紫绀也说明已失去治疗机会了 　　B.第二种右心向左心分流组为一种复杂畸形的先天性心脏病常见临床症状及表现为： 　　1.紫绀或称青紫：是复杂先天性心脏病的重要症状表现在皮肤黏膜(尤其口唇)紫绀尤其在哭吵、活动后加剧如在新生儿期出现紫绀常见的有完全性大动脉错位肺动脉闭锁等；在6个月～1岁逐渐出现紫绀加重的有法乐四联症等 　　2.蹲踞：是法乐四联症常见的表现除了紫绀随着年龄的增长而加重外当他会行走后你会发现患儿活动量不大走不远就感乏力自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位休息片刻后再站起来活动这个蹲踞过程使体循环阻力增高促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用以改善缺氧症状 　　3.昏厥：又称缺氧性发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时因缺氧宝宝突发呼吸困难紫绀加重失去知觉甚至抽筋 　　4.杵状指(趾)：在法乐四联症中因宝宝长期缺氧指(趾)端软组织增生使手指、足趾呈鼓槌样改变临床上往往在2～3岁后出现 　　5.咯血：在法乐四联症儿童病例中因长期缺氧肺部形成侧支循环的血管破裂可引起咯血 　　C：第三种：无分流组在左右心或大血管中无异常交通故无肺部充血常致呼吸道、肺炎的表现也无动、静脉血混和的存在所以也无紫绀表现常见疾病有单纯肺动脉瓣狭窄；主动脉缩窄等 　　以上三组疾铲存在心脏杂音根据不同心脏杂音程度等医生作进一步分析配合各种检查手段最后明确诊断采取不同的方法治疗*最近在先天性心脏病分子发病机理及其产前早期诊断研究领域获重大性突破  据资料记载先天性心脏病的发病率高达8-10%中国每年有15万名患有各类先天性心脏病的患儿出生而许多先天性心脏病一旦发生对生命降的危害不仅严重而且将危及一生如何早期监测和预防先天性心脏病将先天性心脏病扼杀于萌芽状态便成为唯一有效的策略然而由于80%以上的先天性心脏病为多基因致病其发病机理极为复杂至今尚未解谜使早期监测和预防先心病十分困难  应用发育生物学的方法通过杂交培育成功获得了与人类21三体综合征相配对的小鼠模型并成功培养出维生素A缺乏大鼠模型使国际上关于先心病的研究从禽类跨度到了哺乳类通过对这两种哺乳类动物的胚胎期心脏从原始心管形成到心室、心房发育完成的整个过程的系统观察首次从m-RNA的表达和蛋白质表达两个层面的定性、定量分析发现Fibronetin和N-Cadherin 基因在大鼠胚胎期心脏发育中表达明显减弱和延迟是胚胎早期导致先天性心脏病发生的重要基因   运用先进的超声心动图技术对上百例小至米粒大小的胎龄只有11天的小鼠模型进行了血流动力学检测经过严密的形态学认证将患有先天性心脏病的小鼠和正常小鼠的连续性超声数据进行对照分析研究在国际上首次提出了胚胎早期心脏出现流入或流出道返流信号是先天性心脏病发生发展的特征性信号即胚胎期心脏发育一旦在超声心动图上出现流入或流出道返流即可确诊为先天性心脏病   Fibronetin和N-Cadherin基因及心脏流入或流出道返流信号的发现已使胚胎期监测和诊断先天性心脏病把先天性心脏病扼杀于摇篮中成为可能*我国每年有十五万的新生儿患有先天性心脏病、其中动脉导管未闭的发病率约占15％、房、室间隔缺损的发病率约占10-12％还有肺动脉瓣狭窄、肺动静脉瘘、冠状动脉瘘等以往外科手术是其唯一的治疗方法尽管成功率很高但仍存个以下缺点：手术需要开胸不仅创伤大、并发症多、术后恢复时间长、而且遗留终身疤痕给患者带来极大痛苦随着医疗技术、水平及医疗器械的不断发展无创、少创、微创等介入手段已成为当今国内外衡量先天性心脏病治疗水平的标志之一通过介入治疗的方法治疗先天性心脏病无疑开创了先天性心脏病治疗的新领域先天性心脏病的介入治疗具有：创伤小、痛苦少、成功率高、死亡率低、住院时间短以及术后不留任何疤痕等特点且效果可与手术媲美达到根治目的 目前已经或正在被引进到我国的先天性心脏病介入治疗器械及方法有：Cook弹簧圈、PFM弹簧栓子、Rashkind封堵器、CardioSEAL封堵器、Sideris双叶伞、Amplatzer封堵器及肺动脉瓣扩张球囊这些材料和器械已能对：1、任何年龄、体重、形状的动脉导管未闭；2、小于36mm的二孔中央型房间隔缺损；3、膜部及肌部室间隔缺损；4、单纯肺动脉瓣狭窄；5、单纯、多发的肺动静脉瘘；6、冠状动脉瘘等患者进行介入治疗并通过全国数十家医院的临床试验证实效果优良达到世界先进水平 近些年来国内先心病诊断技术和外科技术发展很快大多数先心病通过听诊和心动超声等检查能获得诊断在有经验的医院手术纠治的成功率已达９５％以上大量临床研究结果表明存活儿童能参加正常的学习和一般体育活动具有接近正常或正常的生活质量但是我们遇到某些患儿因家长疏忽延迟求医使病情已达晚期或失去手术机会或并发心肺功能不全增加了手术危险性为此我们提醒家长：1、尽早带孩子去医院检查明确心脏畸形性质、程度决定手术合适的年龄以免抱着等大一点再治的想法延误病情2、对有心脏杂音但无症状的儿童也不能疏忽大意应定期进行体格检查包括拍胸片做心电图以了解杂音的变化和心肺负荷的情况必要时考虑手术以预防心内膜炎等并发症3、对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿要注意防止感冒培养刷牙习惯保持口腔卫生发现蛀牙、扁桃体炎要积极治疗如有长期发热不退要及早请医师诊治避免剧烈体育活动以免加重心肺负担*小儿先天性心脏病占同期出生的新生儿的6％左右心血管的胚胎发育时间是在胚胎第3～8周发生先天性心脏病的病因比较复杂但所幸随着科学的发展许多的先天性心脏病通过矫形能够得以根治如简单而最常见的房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭或者这几种混合畸形比较复杂的先天性心脏病如法乐氏三联征、四联征等等都能得到不同程度的手术治疗室间隔缺损简称室缺为最常见的先天性心脏病占所有先天性心脏病的25～50％之多在许多复杂的畸形中室缺又经常是畸形的组合成分所以在所有的心血管畸形中近2/3有室缺存在小型缺损室缺患儿无症状多位体检时因意外发现杂音才确诊中型缺损也无症状大型缺损临床表现可以很明显患儿往往瘦小婴儿期常有心衰和下呼吸道感染症状并可因为肺动脉高压出现右向左分流而出现青紫在婴儿期约有40％的病例获自动关闭至5岁时60％已自闭小型缺损预后佳良此型自然关闭率可达75～80％大多在二岁以内关闭中型缺损可考虑手术治疗大型缺损应该尽早选择手术但对肺动脉高压艾森曼格氏综合症的患儿应行右心导管评价肺血管阻力后再考虑手术可能性 房间隔缺损在儿科的先天性心脏病中约占10％女多于男约2～3：1但在成人中却占先天性心脏病中的第一位单纯房间隔缺损患者多能活至成年而且症状到成年才表现出来一岁以内发现的房缺50％可以自闭房缺的自然病程转折点似在40岁左右很多患者在此阶段发生右心衰竭、肺动脉高压、青紫、心房颤动等此时修补手术的死亡率较高可达20％所以手术宜在儿童期尚未出现并发症时进行修补如学龄前手术是比较合适的手术时机而且是最安全的先天性心脏病修补手术另外许多先天性心脏病中有房间隔缺损合并存在而且有的复杂畸形中它的存在可以改善病理生理减轻症状如缺损太小还需人为地去扩大缺口如完全性大动脉转位三尖瓣闭锁完全性肺静脉异位连接等动脉导管未闭未闭的动脉导管长约0.4～1.0cm约占足月活产中1/2000女多于男约3：1与遗传、怀孕早期母有风疹感染有关但出生3个月内能自行闭合3个月后闭合的可能性小婴儿刚出生时因为肺动脉压力还高分流量少可以没有杂音产后复查时因为肺循环阻力日趋下降主动脉向肺动脉分流量增大可以闻及响亮的杂音而得以诊断中小型的导管未闭患儿可以没有症状否则婴儿期就可以有心衰症状肺动脉高压加重右向左分流后可能出现差异性青紫如手指红润而脚趾青紫也可以手指无杵状指而脚趾杵状趾在小儿动脉导管未闭可能并发生长发育迟缓屡发呼吸道感染、心脏增大和心力衰竭、肺叶气肿或不张、细菌性动脉内膜炎以及发展成不可逆的肺动脉高压等动脉导管未闭手术操作既较简便死亡率又低所以诊断一成立不计年龄进行手术但对肺动脉高压出现右向左分流者应视肺血管阻力的测定结果考虑手术的适应症出现差异性青紫者应属手术禁忌另外左向右分流的先天性心脏病如室缺、房缺、主、肺动脉缺损等可能有动脉导管未闭的伴发使分流量加大治疗当然必须分期或一并解决但动脉导管如伴发其他于其他严重的心血管畸形如肺动脉瓣闭锁或主动脉瓣闭锁其肺循环或体循环的血流来源完全要依靠动脉导管由另一根大动脉供血此种情况动脉导管不能切断其他如法洛四联症、三尖瓣闭锁、主动脉缩窄、主动脉瓣闭锁、主动脉弓离断等动脉导管的开放都有不可缺少的作用法洛氏四联症是年长儿中最常见的紫绀型先天性心脏病1888年由Fallot完整地将其归纳为四种病理变化而得名即肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损及右心室肥厚是一组先天性心血管的复合畸形婴儿期约占先天性心脏病总数的35％紫绀型先心病中能存活到1岁以上者多数是四联症目前手术死亡率已经降至3～5％或更低*（1）患儿应接受一切预防接种经常户外活动参加适量劳动保证足够的休息减少组织对氧的需要   （2）早期诊断及彻底治疗感染及合并症并发肺部感染和心力衰竭须积极处理若缺氧易昏厥发作时可让婴儿四肢蜷曲年长儿采取蹲踞们到暂时改善缺氧现象同时给氧给予镇静剂（吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射）这类小儿应防脱水以免因红细胞过多发生栓塞扁桃体摘除或拔牙时应用抗生素   （3）药物控制动脉导客的开闭消炎痛可使未成熟儿开放的动脉导管闭合前列腺素E(PGE)扩张动脉导管使维持开放增加肺的血流量减轻紫绀可用于领带动脉导管的紫绀型先心病一般用前列腺素E每分钟0.03-0.1ug/kg静脉滴注在动脉血氧含量增高紫绀改善后减至最小剂量维持也可口服20-25ug/kg开始每小时1次逐渐延长间隔时间可用数小是垤 数天此药副反应为发热心动过缓呼吸暂廷低血压及皮肤潮红等   （4）介入性心导管治疗此治疗法用于领带动脉导管的紫绀型行先天性心脏病肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等可用球囊导管扩张治疗    （5）保证病儿安静使心脏得到休息若哭闹引起病情加重及时报告医生给与镇静治疗   （6）医护人员对住院病儿要耐心做思想工作使病儿得到安慰充分休息配合治疗   （7）合理喂养增加机体抵抗力有呛奶现象的婴儿可喂糕干粉以免奶呛入气管造成窒息呕吐或大量出汗的体弱小婴儿可用鼻饲法喂养  （8）年长儿控制饮食量一顿不要吃过饱多食水果有心衰病儿饮食要限盐不要吃放碱的馒头和苏打饼干  （9）环境安静室温20-24℃左右相对湿度50-60%为宜保持空气新鲜通风时避免穿堂风根据季节变化随时给患儿增减衣服   （10）防止便秘保持大便通畅大便干燥应与医生联系给以甘油栓或开塞露大便时勿用力过猛以防发生意外   （11）注意随时观察病情有无心衰症状若有胸闷喘憋、腿、脸部浮肿尿少心跳加快呼吸急促多汗面色苍白四肢冷应立即通知医生给急救治疗   （12）有些先心病儿可给手术治疗尤其婴幼儿期即频发心力衰竭或反复感染者更宜提早手术*先天性心脏病是种常见病通过手术可以治愈或减轻症状这样患儿才能正常地生长发育因为先天性心脏病的病情在发避孕药过程中可产生各种并发症有的损害病儿的心肺功能有的因此丧失手术的治疗时机有的造成残疾甚至死亡那么先天性心脏病的并发症有哪些呢？ 　　    肺炎 咳嗽气促是肺炎的常见症状临床上许多患儿常因肺炎就诊被医生确诊为先天性心脏病其实心脏病是肺炎的祸根 　　    在血液从左向右大量分流的肺充血类的先天性心脏病中如常见的室间隔缺损动脉导管未闭和房间隔缺损等造成患儿肺部充血肺动脉压力升高因而使水份向肺泡间质渗出肺内水份和血流增加肺裨趋于充实而失去顺应性而发生呼吸费力呛咳当心脏功能受到影响时造成肺部淤血水肿在此基础上轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎往往和心力衰竭同时存在如单用抗生素治疗难以见效需同时控制心力衰竭才能缓解先天性心脏病如不经治疗肺炎与心力衰竭可反复发作造成患儿多次病危乃至死亡 　　    心力衰竭 指心脏不能提供足够的血液以应付生理的需要于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足若代偿功能不力更使心功能衰竭导致各种症状的出现如心跳增快呼吸急促频繁咳嗽喉鸣音或哮鸣音肝脏增大颈静脉怒张和水肿等 　　    肺高压 血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病导致肺循环血流量增加肺动脉压力升高在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上长期忍受高流量及高压的冲击机体产生保护性反应促使肺血管收缩压力增高以减少左向右的分流量然而已久天长继之为肺高压最终造成不可逆的蹭也就是说即使手术治愈了心脏病的蹭但肺动脉压力仍高因此一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术术后肺动脉压力能恢复另外如肺动脉压力不断升高超过体循环压力则会产生血液从右向左分流患儿出现青紫就已经失去手术的机会了 　　    感染性心内膜炎 指心脏的内膜瓣膜或血管内膜的炎症多发生在有先天或后天性心脏病的患儿在小儿先天性心脏病的基础上多发的疾病顺序为：室间隔缺损动脉导管未闭法乐氏四联征瓣膜病其诱发因素中菌血症是发病的前提如呼吸道感染泌尿系统感染扁桃体炎牙龈炎其致产中常见的是链球菌葡萄球菌肺炎球菌革兰氏阴性杆菌等心内膜长期受到血流的冲击操作会造成该处心内膜粗糙使血小板和纤维素聚集形成赘生物血液中的致产在赘生物中生长繁殖患儿可出现败血症症状如持续高热寒战贫血肝脾肿大心功能不全有时出现栓塞表现如皮肤出血点肺栓塞等抗生素治疗无效进度需手术切除赘生物脓肿纠正心内畸形或更换蹭瓣膜风险很大死亡率较高 　　    缺氧发作 法乐氏四联征是先天性心血管复合畸形是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病该病在小儿出生时紫绀并不明显出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重患儿在喂奶啼哭行走活动后气促加重约20%-70%患儿有缺氧发作史临床表现为发病突然呼吸急促困难紫绀明显加重重症发生昏厥抽搐因严重缺氧而致低氧血症死亡缺氧发作时间长短不一一般常能自然缓解但可经常发作对患儿威胁甚大 　　    脑血栓和脑脓肿 为法乐四联征最严重的并发症之一由于法乐四联征患儿长期缺氧紫绀因而红细胞增多血球压积增高血液粘稠血流速度缓慢为脑血管内形成血栓创造条件如继发感染可形成感染性血栓或由于脑组织缺氧脑组织软化引起细菌感染形成脑脓肿表现为剧烈头痛呕吐意识障碍偏瘫等*１、应为患儿安排合理的生活制度既要增强锻炼、提高机体的抵抗力又要适当休息避免劳累过度如果患儿能够胜任应尽量和正常儿童一起生活和学习但应防止剧烈活动同时应教育儿童对治疗疾钵有信心减少悲观恐惧心理　〔、室内空气要流通冬天应定时打开窗户以加强空气对流有持续青紫的患儿应避免室内温度过高导致患儿出汗、脱水　〕、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以增强体质进食避免过饱对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量以免脱水而导致血栓形成有先天性心脏病的婴儿喂养比较困难吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸且易呕吐和大量出汗故喂奶时可用滴管滴入以减轻患儿体力消耗喂哺后轻轻放下侧卧以防呕吐物吸入而吸起窒息　〈、避免患儿情绪激动尽量不使患儿哭闹减少不必要的刺激以免加重心脏负怠〉、保持大便通畅对青紫型患儿注意大便时勿太用力以免加重心脏负担如两天无大便可用开塞露通便　《、先天性心脏病患儿禁止大量输液如必须输液时滴液速度须缓慢以防加重心脏负担导致心力衰竭　》、法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解患儿如有这种现象家长切不可强行将患儿拉起　「、对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿应当按当时接受预防接种但在接种后应多观察全身和局部反应以便及时处理　」、先天性心脏病的患儿体质弱易感染疾病尤以呼吸道疾病为多见且易并发心力衰竭故应仔细护理随着季节的变换及进增减衣服如家庭成员中有上呼道感染时应采取隔离措施平时应尽量少带患儿去公共场所在传染病好发季节尤应及早采取预防措施一旦患儿出现感染时应积极控制感染　”０、如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状可能发生心力衰竭应及时送医院就诊*一、房间隔缺损(atrial septal defect) 　　[临床表现] 　　轻者无症状并发肺动脉高压时可出现紫绀 　　[诊断要点] 　　(1)临床表现 　　(2)体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音多不伴震颤肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音 　　(3)X线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出肺门舞蹈征右心及左室增大　　(4)心电图可有右束支传导阻滞改变 　　(5)超声心动图及心导管检查可助诊断 　　[家庭应急处理] 　　(1)轻症无紫绀者可适当休息避免重体力劳动 　　(2)出现肺动脉高压致紫绀者应卧床休息病人取端坐位；双下肢下垂或半卧位可缓解呼吸困难及减轻紫绀 　　(3)去医院检查择期进行手术 　　二、室间隔缺损(ventricular septal defect) 　　[临床表现] 　　缺损小的患者一般无症状缺损大的伴有肺动脉高压者可出现紫绀 　　[诊断要点] 　　(1)临床表现 　　(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙收缩期杂音多伴有震颤缺损大的心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音　　(3)X线检查可有肺瘀血左、右心室增大 　　(4)心电图可有左、右心室肥大改变 　　(5)超声心动图和心导管检查可助诊断 　　[家庭应急处理] 　　(1)轻者应避免重体力劳动和预防感冒发生 　　(2)重者尤其伴有肺动脉高压者应去医院择期手术 　　三、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus) 　　[临床表现] 　　轻者无症状并发肺动脉高压时可出现紫绀 　　[诊断要点] 　　(1)临床表现 　　(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙的连续性机器样杂音可伴震颤肺动脉高压者心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音 　　(3)X线检查可有肺瘀血主动脉结增大左房、右室增大 　　(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大 　　(5)超声心动图和心导管检查可助诊断 　　[家庭应急处理] 　　(1)轻者无需手术应避免重体力劳动 　　(2)出现紫绀时可去医院确诊择期手术 　　(3)肺动脉高压显著增高且伴有右向左分流时手术疗效差 　　四、法乐氏四联症(tetralogy of Fallot) 　　[临床表现] 　　自幼紫绀伴有杵状指（趾）和红细胞增多有下蹲习惯部分患者可有昏厥发作 　　[诊断要点] 　　(1)多发生在儿童病例中 　　(2)临床表现 　　(3)体检可有紫绀、胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性吹风样杂音肺动脉瓣区第二心音响亮无分裂 　　(4)X线检查可有肺血少心尖上翘右心室肥大 　　(5)心电图可有右室肥大和劳损右房肥大改变 　　(6)超声心电图和心导管检查可助诊断 　　[家庭应急处理] 　　(1)昏厥发作时应让患儿平卧屈腿并给予小剂量心得安口服 　　(2)去医院确诊后择期手术治疗*随着人们对生活质量的重视和心脏外科技术的提高如何减少手术创伤和并发症减轻术后疼痛缩短住院时间增加高危患者的手术机会以及避免伤口影响美观已成为倍受医患双方关注的问题微创切口类型：右腋下切口: 左侧卧位右上肢屈曲抬高固定于头架上自腋窝向下沿腋后线至腋中线第六肋间水平做略弧形的皮肤切口长5～10cm于背阔肌前缘和胸大肌后缘之间切开部分前锯肌附着经第四肋间进入胸腔左腋下切口: 右侧卧位余同右腋下切口右腋前外切口：仰卧位右肩背部垫高45度固定于头架上自腋窝至锁骨中线做弧形皮肤切口切断部分胸大辑第四肋间进入胸腔微创心脏外科的定义关于MICS目前并没有明确的定义也没有定量的标准它属于心脏外科的范畴结合临床开展情况MICS广义上说应包括如下标准： 不用传统的正中切口劈胸骨途径采用侧胸或胸骨旁小切口（切除肋骨）或部分劈胸骨切口；采用直视下手术操作亦可在胸腔镜下操作；不用体外循环心脏不停跳下手术；不用传统的体外循环插管途径采用免开胸体外循环技术；不阻断升主动脉不停跳但在传统的体外循环下手术；不包括经血管内的介入治疗 微创心脏外科的手术方式目前据国内外心脏手术应用体外循环心脏停跳及切口等方面分为以下几种方式： 非体外循环下的微创手术：（1）正中切口心脏跳动下CABG；（2）胸骨劈开、胸骨下端（剑突下）、胸骨旁或前外小切口心脏跳动下CABG；（3）off-pump心脏跳动下CABG；（4）胸腔镜辅助下小切口CABGPDA  AVSD MVR MVPTV等和心表手术；（5）复杂心脏病的减症手术体外循环下的微创手术：（1）心脏不停跳或心室颤动下的正中切口AVSD、F4、AVR、 MVR、MVP、DVR、CABG、TVP、PDA、PS等；（2）心脏不停跳前外切口AVSD、CABG、AVR、MVR、DVR、MVP、TVP等；（3）心脏不停跳腋下切口先心病AVSD、ECD、MVP、TVP等；（4）心脏停跳下胸骨旁切口CABA、AVR、MVR先心病等；（5）心脏停跳下腋下横切口先心病等；（6）心脏停跳下腋下及腋前外切口先心病F4、AVR、DVR、 MVR、 ECD等；（7）心脏停跳下小切口胸腔镜辅助下先心病、 MVR、 MVP、 PDA等；（8）心脏停跳下免开胸CPB技术CABG、MVR、MVP等开展微创心脏外科的基本条件 必须具备有开展常规心脏手术的设备和经验 有快速建立体外循环行紧急手术的能力和应急措施 必要时立即扩大切口术者应急能力强 特殊手术辅助设备:(胸腔镜影象辅助及食道内超声监控设备心脏固定器止血塞等)小切口手术的特殊器械MICABG专用心表固定器Suture staplingLaser weldingCTSOctopus等洞穴心脏手术专用钳、夹、缝合与打结器械等；切口的缺点：技术上还不很成熟手术难度大不能提供安静无血的手术野吸引器使用过多血液的有机成分机械损伤增加小切口较正中切口显露稍差尤其成年人的左心及复杂心脏病不能充分矫正应采用传统的胸部正中切口心脏不停跳胸部正中切口和心脏跳动下的微创切口手术一定要要以治愈疾病为首要前提在技术熟练的前提下采用不同的微创心脏手术方法不仅可以使疾病得到根治而且可以减轻患者的痛苦早日康复获得更佳的远期疗效使此项技术成为将来心脏外科发展的方向*（1） 限食盐一般采用低盐饮食因为食盐中的钠有亲水作用易促使患儿水肿旧能采用低盐饮食而不采用无盐和低钠饮食因为心脏病为较长期病长期采用无盐和低钠饮食将导致患儿食欲低下甚至拒食影响疾病恢复不利治疗低盐饮食每日可供给食盐1~1.5克（2） 有严重浮肿时应限液体心衰时应限制蛋白质及总热能少用或不用肉类应采用植物性食物并给以乳类在心脏机能好转时再逐渐恢复膳食中的蛋白质及充足的热能（3） 食物中应含有充足的维生素A、B及C以促进心肌早日恢复正常（4） 膳食中应选用含钾较高的蔬菜和水果钾盐有利尿作用能改善心肌的收缩并促进食欲（5） 每日应少食多餐以免胃内食物太多引起心脏不适（6） 可用食物   含钠较低的蔬菜、水果和粮食乳类、蛋类以及少量肉类（7） 禁用食物   胀气食物如：干豆类、洋葱、生萝卜刺激性食物等限食盐及酱油以及用食盐及酱油腌制的食品[本贴已经被 张成立 在 2004-4-25 8:29:58 修改过]*术后早期即在三个月内应限制活动量(当然不是一点不活动)随着机体的康复经过复查取得医生同意后可逐渐增加活动量一般来说简单的先天性心脏病如动脉导管未闭房、室间隔缺损等病如果手术满意术后三个月即能基本恢复降可以上学及参加一定的活动和较轻的体力劳动半年以后如检查各方面恢复良好即可像正常人一样工作学习参加体育锻炼和体力劳动复杂的心脏手术如紫绀型先天性心脏病术后则要恢复较长一段时间这些病人需要根据心功能情况在医生指导下恢复体力活动一般不宜像正常人一样从事体力劳动或剧烈的体育锻炼*大多数先天性心脏病病人经过手术如果畸形矫正满意恢复良好没有发生重大的并发症和后遗症到了结婚年龄即可以结婚过正常的性生活但是要注意一定要在体力和心功能完全恢复以后结婚前应取得医生的同意大多数先心病女病人婚后可以妊娠和生育少数复杂先心病女病人是否能生育则要根据具体情况而定如果术后心功能不太好就不宜于妊娠以免加重心脏负担*什么是心导管检查心导管检查是将一根不透X线的塑料管从肘部或腹股沟(即大腿根部)的静脉或动脉穿刺进入血管沿血管向上送入心内的各部分或大血管的某一段通过取血测定血氧含量以及测量各部位的压力借以了解血液动力学改变作为对心血管疾病的诊断时的参考并可计算出心内或大血管内的分流量对确定手术适应症及指导手术很有意义较重的动脉导管未闭房、室间隔缺损肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄等需进行此项检查成人及大儿童可在局麻下进行小儿童则需在全麻下进行项此检查什么是心血管造影心血管造影是通过心导管向心脏或大血管的某些部位注入造影剂使心脏血管显影然后快速拍片以显示心脏及大血管解剖结构的病理改变以及循环功能情况由于心血管造影可以观察到其它检查难于观察到的病理改变如肺动脉发育情况大血管的位置心内分流方向冠状动脉的通畅情况等因此大多数复杂的心脏病需要进行此种检查是心脏外科重要的检查手段之一)做心导管或心血管造影前应做什么准备手术后应注意什么1.凡预约在门诊作检查者应将病人准备穿刺或切开的上肢或腹股沟部的皮肤用肥皂与清水洗干净手术日按预约准时到指定地点需在全麻下做检查的患儿如上午做要禁食早餐下午做则禁食午餐请按预约单要求去作2.做完心导管检查后应注意病人有无心跳呼吸明显增快现象做造影检查的患儿应注意有无恶心、呕吐等造影剂的反应症状一般这些症状过几个小时后就会好转还要注意伤口有无出血、渗血、血肿、肢体发凉等情况如有：应及时找医生检查做完造影后如无呕吐可少量饮水4～6小时后可以进食术后暂不宜剧烈活动防止血管伤口破裂出血如有伤口缝线术后七日到医院拆线*患儿手术前家长应注意些什么1.注意防止呼吸道感染先心病患儿如：动脉导管未闭房、室间隔缺损等病因肺血增多很容易发生呼吸道感染应特别注意预防发生呼吸道感染时需及时治疗待感染控制后方能手术2.紫绀型心脏病如法鲁氏四联症大动脉转位等患儿其紫绀程度常随年龄增加而逐渐加重活动能力减弱活动后心慌、气急加重有些患儿喜蹲踞如病情加重可出现突然的所氧性晕厥、抽搐甚至死亡因此应防止患儿哭闹喂奶时勿过饱、过急有条件者应生天吸氧3～4次每次15分钟由于法鲁氏四联症患儿红细胞增多血液浓缩易产生血栓故要注意鼓励患儿多饮水尤其是夏天人体消耗水分较多更要注意补充水分以防止血液过度浓稠发生血栓或栓塞3.给患儿提供营养丰富易消化的饮食增强患儿体质以利手术后恢复4.有并发症的患儿如心衰肺炎牙周感染等症时应及时治疗保持良好的心功能和身体状况是手术的有利前题动脉导管未闭术后家长应注意什么1.注意纠正患儿不正确姿势动脉导管未闭手术是采用左侧后外伤口伤口较长在左侧背部故患儿术后左臂不敢活动怕痛走路爱斜着身体左肩低、右肩高家长应鼓励患儿多活动左臂走路时姿势要端正2.如出院时带有药物应按时给患儿服用3.定期测血压了解有无术后高血压4.注意心率动脉导管未闭术后近期心率偏快如出院后心率持续快达120次/分以上者应到医院复查5.体温一般出院时体温已正常如出院后又有发烧且持续不退者应去医院检查6.术后半年应去医院复查房、室间隔缺损术后家长应注意什么1.术后一个月内应限制患儿活动量一月以后应逐渐增加活动量并观察活动后有无明显气短、心率增快现象如有出院带药应按时服药2.预防感冒特别是术前就易反复发生呼吸道感染的患儿或有肺动脉高压的患儿术后更要注意3.手术后如并发三度房室传导阻滞家长要常数患儿脉博如低于60次/分应去医院检查如需服药增加患儿心率一定要遵医嘱按时给患儿服药对安有起搏器的患儿其注意事项详见有关起搏器的介绍4.一般手术后三个月可以上学上学前应去医院复查5.术后3～6个月可去医院复查紫绀型先心病患儿术后家长应注意些什么1.紫绀型心脏病患儿根据其病情不同有些需做缓解症状的减状手术有些需做根治术手术后紫绀会有所减轻有的完全消失在术后早期要限制活动量加强营养使体力和心功能眷恢复学龄儿童一般术后半年左右可以上学但暂不要参加体育课与剧烈活动2.预防感冒多数患儿手术后都需要服药一定要坚持按时按量服药有问题随时去医院检查3.术后3～6个月应去医院复查