自体免疫性中性粒细胞减少症可以是单纯性的(不伴有其他血 液学异常),也可以继发于其他自体免疫性疾病,如类风湿性关节炎、 SLE或由感染或药物触发免疫机制引起。中性粒细胞呈中重度减 自体免疫性,骨髓增生明显活跃,粒系成熟末期停滞。半数患者可有 肝脾肿大,任何年龄均可发病。该病还可与ITP或溶血性贫血合并 存在i实验室检查可检测到IgG或IgMM抗中性粒细胞抗体,有些 病例还可检测到免疫复合物存在。类风湿性关节炎、中性粒细胞减 少及脾肿大称Felty综合征,是一种复合性的自体免疫性疾病。 MTX可降低抗中性粒细胞抗体,增加中性粒细胞计数。中性粒细胞 严重减少(NC低于500/mm3)并反复感染者,可静脉输注丙球蛋白 或试用类固醇治疗。细胞毒药物可用于类风湿性关节炎等疾病引起的中性粒细胞减少,睥切除长期疗效不佳。