肝豆状核变性铜代谢障碍的机制是什么？

铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。正常人从肠道吸收人血的铜大部分先与白蛋 白疏松结合，然后进人肝细胞。在肝细胞中，铜经P型铜转运ATP酶转运到Golgi体，再与 邮球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白，然后分泌到血液中。循环中的铜90%〜95%结合在铜蓝蛋 白上。70%的铜蓝蛋白存在于血浆中，其余部分存在组织中。多余的铜主要以铜蓝蛋白的 形式从胆汁排出体外。此病患者由于P型铜转运ATP酶缺陷，造成肝细胞不能...

铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成。正常人从肠道吸收人血的铜大部分先与白蛋 白疏松结合，然后进人肝细胞。在肝细胞中，铜经P型铜转运ATP酶转运到Golgi体，再与 邮球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白，然后分泌到血液中。循环中的铜90%〜95%结合在铜蓝蛋 白上。70%的铜蓝蛋白存在于血浆中，其余部分存在组织中。多余的铜主要以铜蓝蛋白的 形式从胆汁排出体外。此病患者由于P型铜转运ATP酶缺陷，造成肝细胞不能将铜转运 到Golgi体合成铜蓝蛋白，过量铜在肝细胞聚集造成肝细胞坏死，其所含的铜进人血液，然 后沉积在脑、肾、角膜等肝外组织而致病。