椎管内神经鞘瘤多发生于脊髓背侧,靠近脊神经后根,好发于脊髓的胸段,连同颈胸 段和胸腰段在内约占54. 3%,其次为颈段和腰段,部分骑跨于硬脊膜内外,少数局限于硬 脊膜外。神经鞘瘤的形状呈球形、椭圆形、香肠形或葫芦形。骑跨于硬脊膜内外并通过椎 间孔向椎管外发展的多呈哑铃状(15%〜26%)。肿瘤的大小相差悬殊,从米粒大到20 cm。 肿瘤大小可分为四种类型:小型为1cm X2
cm以内,中型为2 cm X3 cm左右,大型为2 cm
x4 cm左右,巨型为2 cmx5 cm以上。巨型肿瘤主要在颈段(多呈哑铃状)和下腰段马尾 神经部^肿瘤多有完整而光滑的包膜,较少血管,质地软,常与〗〜2根神经根相连,部分 患者的神经根被肿瘤包围而难以分离。
部分病例可表现为多发性椎管内神经鞘瘤,也可并发于全身神经纤维瘤病,多发性肿 瘤可位于椎管内多个节段或不同部位◦通常初发的肿瘤经手术切除后,又可在新的部位发 现椎管内神经鞘瘤。
马尾部的神经鞘瘤因载瘤神经的伸缩性,常有一定程度的移动范围◦哑铃状肿瘤可发 生于硬脊膜内外,沿神经根穿过硬脊膜袖伸出至神经根管外间隙,肿瘤的椎管外部分常大 于椎管内部分。治疗上过去主张先作椎管内肿瘤切除术。但目前多主张一期全部切除肿瘤, 效果更佳。