先天性肺囊腺瘤畸形是由于一种末端支气管的过度生长，在肺实质内形成界限明确的病变，典型的病变是单侧且只影响一叶，通常有肺变形及纵隔移位。病理组织学上按Stocker分类，分为三型，Ⅰ型：表现为有限数目的大囊肿，其直径大于2cm，囊壁厚，光滑，在这些囊肿间可见正常肺实质；Ⅱ型：是由多数直径小于1cm的囊肿所组成，壁薄，在囊肿之间为不规则的肺组织；Ⅲ型：是由许多显微镜下所见密集的小囊肿填塞，其典型声像图表现为非囊性的实性病变，这种病变常占据整个肺叶或肺的某一叶。鉴别诊断：1。III型要与肺分离相鉴别，看血供来源；2。膈疝：动态观察有蠕动。3。胎儿胸腔积液：积液不规则，位于胸膜腔内，正常肺组织可显示。相关资料：1:胎儿肺部肿块病变中，76%～80%为先天性肺腺瘤样囊肿囊腺瘤畸形。2:先天性肺腺瘤样囊肿男性发病略高于女性，左右两肺的发生率基本相等。3:先天性肺腺瘤样囊肿典型者为单侧，可累及一侧肺或一叶肺，但是95％以上仅限于一叶或一段肺。累计双侧肺者不到2％4:先天性肺腺瘤样囊肿表现为胸腔内实性强回声或囊实混合回声肿块。囊肿直径大小不等；微囊型者往往呈实性强回声。5:心脏及纵隔可受压移位，偏向对侧。 6:肿块较大明显压迫心脏及胸内大血管时，可引起胎儿腹水及全身水肿。预后：1）目前认为肿块大小、纵隔移位程度、是否出现胎儿水肿和羊水过多，均与预后好坏有关，这些指标是判断预后的重要指标。出现 胎儿水肿者，预后最差，有学者报道其死亡率高达100%2）肿块较小、无心脏及纵隔移位、未合并其他畸形者，预后最好，成活率可达100%。Bromley等报道，80%生存者中，90%患者属于此种情况。3）如果先天性肺腺瘤样囊肿随着妊娠的进展逐渐缩小，则预后良好，有报道其生存率可高达100%。4）据报道，约70%的先天性肺腺瘤样囊肿病例，肿块大小较稳定；约20%产前明显萎缩或消失；仅10%是进行性增大。在有症状的新生儿中，手术后生存率达90%，而无症状的新生儿是否需要手术治疗尚不肯定。
