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懒惰性白细胞综合征怎样诊断检查?

懒惰性白细胞综合征怎样诊断检查?
用*** | 2016-01-27 17:03:52

全部答案(共1个回答)

    2016-01-27 17:03:52
  • 懒惰性白细胞综合征检查诊断:

    1.检验须作血常规,血小板计数,周围血浓缩找异常组织细胞,骨髓象分析及找异常组织细胞、多核巨型组织细胞,淋巴结印片及活检,细胞化学染色(糖原染色、耐酒石酸酸性磷酸酶反应)。必要时作皮肤活检或肝脾穿刺。有黄疸时检查肝功能、胆红素等。

    2.诊断依据应根据下列各项:①周期性或持续性长期发热,使用抗生素无效。②肝、脾及淋巴结肿大未能用其他疾病解释者。③全血细胞...

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    懒惰性白细胞综合征检查诊断:

    1.检验须作血常规,血小板计数,周围血浓缩找异常组织细胞,骨髓象分析及找异常组织细胞、多核巨型组织细胞,淋巴结印片及活检,细胞化学染色(糖原染色、耐酒石酸酸性磷酸酶反应)。必要时作皮肤活检或肝脾穿刺。有黄疸时检查肝功能、胆红素等。

    2.诊断依据应根据下列各项:①周期性或持续性长期发热,使用抗生素无效。②肝、脾及淋巴结肿大未能用其他疾病解释者。③全血细胞减少,血液浓缩找到异常组织细胞。④骨髓涂片发现异常组织细胞增多(可占有核细胞的3.5%~97%),在排除反应性组织细胞增多(尤其是结核、伤寒、败血症、肝炎及各种结缔组织病等)后可确立诊断。淋巴结或肝、脾等组织活检发现异常组织细胞亦可确立诊断。恶性组织细胞组织化学染色显示耐酒石酸酸性磷酸酶反应阳性,糖原染色多为阴性,有时呈弱阳性反应。⑤若临床表现符合,但骨髓未查见异常组织细胞,或临床表现不符合,但骨髓发现少数异常组织细胞者,诊断须慎重,应严密随访。

    3.诊断标准:

    (1)存在易于引起的基础疾病。

    (2)有下列2项以上临床表现:①多发性出血倾向;②难以原发病解释的微循环衰竭或休克;③多发性微血管栓塞的症状和体征,如皮肤、皮下、粘膜栓塞、坏死及早期出现的肾、脑、肺等脏器功能不全;④抗凝治疗有效。

    (3)有下列3项以上实验室异常:①血小板低于100×109/L或呈进行性下降;②纤维蛋白原低于1.5g/L或进行性下降,或高于4.0g/L;③3P试验阳性或FDP高于20mg/L;④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态性变化,或KPTT缩短或延长10s以上;⑤优球蛋白溶解试验缩短,或纤溶酶原减低;⑥疑难、特殊病例应有下列1项以上异常:Ⅶ∶C降低、VWF∶Ag升高、Ⅶ∶C/VWF:Ag比值降低,AT-Ⅱ含量及活性减低,血浆低,血浆β-TG或TXB2升高,血浆纤维蛋白肽A升高或纤维蛋白原转换率增速,血栓试验阳性,血浆D-二聚体增高。

    实验室检查:

    1.外周血白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

    2.骨髓象正常。

    3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累应用皮质醇。

    4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。

    5.免疫球蛋白正常。

    s*** | 2016-01-27 17:03:52 46 2 评论
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