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大疱性表皮松懈症愈后会有疤痕吗?有哪些具体的表现?
⒈单纯型大疱性表皮松解症(EBS),尽管一些患者水疱非常严重,但很少危及生命。因为局限性皮肤屏障功能丧失,易于继发感染疱疹样大疱性表皮松解症是最严重的一型,因为水疱裂隙位于表皮内,愈后不留瘢痕。指(趾)甲可能脱失,但通常可再生。⒉营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型临床表现多样。严重型损害具致残性,称为Hallopeau-Siemens(TTS-RDEB)型ITS-RDEB最严重的合并症是在慢性...
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⒈单纯型大疱性表皮松解症(EBS),尽管一些患者水疱非常严重,但很少危及生命。因为局限性皮肤屏障功能丧失,易于继发感染疱疹样大疱性表皮松解症是最严重的一型,因为水疱裂隙位于表皮内,愈后不留瘢痕。指(趾)甲可能脱失,但通常可再生。⒉营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型临床表现多样。严重型损害具致残性,称为Hallopeau-Siemens(TTS-RDEB)型ITS-RDEB最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌,许多死于癌转移Bart综合征为DDEB的临床亚型预后较好。⒊交界型大疱性表皮松解症(JEB)的Herlitz型,又称为致死型和gravis型,常不能存活过婴儿期,40%多在出生后l年内夭折。是所有大疱性表皮松解症中最严重的一型。