大疱性表皮松解症图片？

您好，遗传性大疱性表皮松解症是一种少见到的遗传性皮肤疾病，一般都有家族史。    这种疾病目前还没有根治的办法，主要是应保护皮肤，防止摩擦和压迫，防治感染，同时应加强支持疗法。建议您可以考虑应用中医中药的方法进行辩证施治，主要皮肤卫生，不要对皮肤疱疹刺破防止感染。

大疱性表皮松解症  

    

    大疱性表皮松解症，是一组由遗传因素而引起的皮肤病，主要症状是身体经常摩擦的部位出现水疱、大疱。临床上主要分为单纯型、营养不良型及交界型三种。

    

    病因

    由于网蛋白及其它共十个皮肤底膜蛋白基因存在先天性缺陷，使得皮肤中蛋白质的结构...

大疱性表皮松解症  

    

    大疱性表皮松解症，是一组由遗传因素而引起的皮肤病，主要症状是身体经常摩擦的部位出现水疱、大疱。临床上主要分为单纯型、营养不良型及交界型三种。

    

    病因

    由于网蛋白及其它共十个皮肤底膜蛋白基因存在先天性缺陷，使得皮肤中蛋白质的结构与正常不同，所以皮肤容易变松、脱离身体，从而出现大疱、水疱。单纯型、营养不良型及交界型主要是基因缺陷处不同，而临床表现比较相似。

    

    临床表现

    各种大疱性表皮松解症的共同特点是，皮肤受到轻微的摩擦后就会出现水疱和大疱。多数患者在2岁内发病，水疱、大疱在四肢伸侧容易发生，尤其是手指、手腕、肘部、膝部、脚踝等经常摩擦的地方多见。病情严重的患者，任何部位的皮肤、粘膜都可以出现水疱、大疱。水疱、大疱痊愈后可留下萎缩性的瘢痕，皮肤呈皱纹纸样，严重时肢体挛缩，活动受限。

    

    单纯型的症状最轻，出现较早，通常在孩子出生后几个月，刚学会爬行时就开始出现水疱。水疱比较表浅，只见于手、四肢关节伸侧，一般不会出现在粘膜处，痊愈后也不会留下瘢痕。

    

    而营养不良型的症状比较严重，临床上可分为显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，患病的小孩可因发育受阻而导致死亡。而显性遗传者相对比较轻，所以临床以显性遗传性者更多见。水疱的位置比较深，可出现在任何部位，痊愈后可留有瘢痕。肢体末端如手等部位，可因反复出现水疱、瘢痕而导致皮肤粘连、指骨萎缩、爪形手等，口咽部粘膜反复出现水疱、溃疡、结疤可导致张口困难。

    

    诊断

    小孩出生后不久，就开始在手、脚以及经常摩擦的部位反复出现水疱、大疱，根据这一特点就可以确诊。正确诊断类型有助预防及治疗。

    

    治疗

    由于是基因缺陷引起的疾病，目前还没有有效的治疗方法。确诊后应注意加强对患儿的护理，避免摩擦、外伤，即使轻微的摩擦也应避免。出现水疱、大疱后，应注意保护皮肤，预防发生感染，可以减少瘢痕。感染往往是致命原因。保持良好营养会减少皮肤感染。

    

    不同类型的先天性大疱性表皮松解症有不同的预防需要，包括避免过热、软的衣着及鞋、手脚夹板等等。一旦出现水泡就要预防感染。有些类型容易患皮肤癌，必须谨慎随访。所有先天性大疱性表皮松解症患者都应该经常留意口腔卫生，看牙医，以防牙肉及口腔粘膜溃烂。有些类型就特别容易烂牙及出现口腔问题。有些類型則容易有眼角膜炎。 

      小儿遗传性大疱性表皮松解症有多种症状：遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。
     三型临床表现：
     1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermoly...

      小儿遗传性大疱性表皮松解症有多种症状：遗传性大疱性表皮松解症虽分为三型及诸多亚型，但有共同的临床特点，多为出生后或2岁内发病，摩擦部位如手、足、膝、肘、踝、臀部。摩擦即出现大小不等的水疱血疱，糜烂、结痂、色素沉着。可见粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等。指趾瘢痕后影响功能甚至致残。
     三型临床表现：
     1.单纯性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex，EBS)
     (1)局限性(localized)：
     ①手足单纯性大疱性表皮松解症(EBS of hands and feet)：亦称Weber-Cockayne型，是最常见的EBS亚型。水疱主要发生于足跖，其次为手掌，机械摩擦严重时，水疱可发生于身体任何部位，在新生儿或婴儿期发病，少数延迟至青春期或成年期。冬轻夏重，长时间行走及机械摩擦均可使病情加重，常形成局限或广泛胼胝。随年龄增长有些病人的病情有所缓解，少数患者有甲营养不良、粟丘疹和瘢痕形成，无皮肤外病变。
     ②牙或牙发育不全性单纯性大疱性表皮松解症(EBS with anodontia/hypodontia)：亦称Kallin综合征。此型少见，除局限性水疱外，伴有脆发、部分秃发和牙发育不全。
     (2)全身性(generalized)：
     ①Koebner型单纯性大疱性表皮松解症(EBS，Koebner variant)：为EBS的第二常见亚型。常在出生时或生后不久发病。全身泛发水疱，受压部位明显，可有甲营养不良、粟丘疹和(或)瘢痕。但瘢痕表浅而局限。除有些患者在婴儿早期口腔内会出现轻微而局限的水疱外，无皮肤外病变。
     ②疱疹样单纯性大疱性表皮松解症(EBS herpetiformis)：亦称Dowling-Meara型，为EBS的第三常见亚型。出生时即发病，广泛的皮肤剥脱，常导致患儿在生后第1年死亡，大多数患者的皮损与Koebner型相似，甲营养不良、粟丘疹和(或)瘢痕的发生也与Koebner型相似。到青春前期，多数患者都会形成广泛或融合的掌跖角化。
     ③伴有或不伴有皮肤角化病和花斑状色素沉着的单纯性大疱性表皮松解症(EBS with mottled pigmentation with/without keratoderma)：此型罕见。某些部位出现皮肤的不规则色素沉着斑，这些色素沉着斑多数不是发生在曾经发生水疱的部位。随年龄增长，有些病例可以减轻。掌跖角化与Weber-Cockayne型相似，无皮肤外病变。
     ④表浅性单纯性大疱性表皮松解症(EBS superficialis)：水疱或裂隙仅发生在角层下，类似与脱皮综合征。由于病变位置非常浅，因此，糜烂和炎症后色素沉着或减退斑比完整的水疱更常见。与脱皮综合征的区别在于没有自发脱皮现象，无皮肤外病变。
     ⑤Ogna型单纯性大疱性表皮松解症(EBS，Ogna variant)：此型少见而独特，国内无报道。皮损特点是局部真皮内出血，似挫伤样颜色和钩甲。
     ⑥伴有或不伴有神经肌肉疾病的单纯性大疱性表皮松解症(EBS with or without associated neuromuscular disease)：此型罕见而严重。为常伴有肌营养不良或先天性重症肌无力。由于儿童早期死亡率高，故亦称致死性EBS。有些病例表现有萎缩性瘢痕、色素改变和甲营养不良，此时临床上难与JEB鉴别。常有多器官受累，如骨髓异常导致的严重贫血和小肠异常导致的中到重度生长发育迟缓。
     ⑦Mendes da Costa型单纯性大疱性表皮松解症(EBS，Mendes da Costa variant)：是全身性EBS最罕见的一型。
     以上是对“大疱性表皮松解症有什么危害？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

大疱性表皮松解症多与遗传因素有关，目前无确切的药物治疗，多为预防感染为主，在急性期可以采用糖皮质激素控制症状。

大疱性表皮松解症又称先天性疱疮，通常称之为EB。即Epidermolysis bullosa的简写。这是一种罕见的遗传疾病，分为遗传性和获得性两种。其中遗传性的比较多见。其主要的症状表现就是皮肤非常的脆弱。一旦皮肤受到一些轻微摩擦或碰撞就会出现水疱，严重的甚至出现血疱。这种疾病不是一种传染病，大约5万个新生儿中会有一个患EB，没有特定的种族倾向。男女病发比例相同。其中单纯型的皮损最轻，最为表浅，愈...

大疱性表皮松解症又称先天性疱疮，通常称之为EB。即Epidermolysis bullosa的简写。这是一种罕见的遗传疾病，分为遗传性和获得性两种。其中遗传性的比较多见。其主要的症状表现就是皮肤非常的脆弱。一旦皮肤受到一些轻微摩擦或碰撞就会出现水疱，严重的甚至出现血疱。这种疾病不是一种传染病，大约5万个新生儿中会有一个患EB，没有特定的种族倾向。男女病发比例相同。其中单纯型的皮损最轻，最为表浅，愈后一般不留瘢痕。营养不良型比较严重，治疗之后会留下明显的疤痕。而交界型的预后差，大多数患儿在2岁内死亡。

尽管大疱性表皮松解症的遗传学基础已经被阐明了，但目前尚且没有有效的治疗方法。只能采取措施来咨询和预防，以及使用合适的方法来护理以减轻病症。一般的治疗方法，就是尽可能的保护好皮肤，防止挤压和摩擦。用一些非粘连性合成敷料、无菌纱布和广谱抗生素软膏外用防治感染。单纯性大疱性表皮松解症患者可以大剂量的口服维生素E，严重者可用上皮质激素。而营养不良型也可口服维生素E，或有成效。此外可以用苯妥英钠来控制大疱形...

尽管大疱性表皮松解症的遗传学基础已经被阐明了，但目前尚且没有有效的治疗方法。只能采取措施来咨询和预防，以及使用合适的方法来护理以减轻病症。一般的治疗方法，就是尽可能的保护好皮肤，防止挤压和摩擦。用一些非粘连性合成敷料、无菌纱布和广谱抗生素软膏外用防治感染。单纯性大疱性表皮松解症患者可以大剂量的口服维生素E，严重者可用上皮质激素。而营养不良型也可口服维生素E，或有成效。此外可以用苯妥英钠来控制大疱形成和预防并发症。