爱问知识人 爱问教育 医院库
首页 >
医疗健康
皮肤科
痔疮血栓如何诊治

大疱性表皮松懈症该如何诊治?

大疱性表皮松懈症该如何诊治?
奋*** | 2016-01-28 03:14:02

全部答案(共1个回答)

    2016-01-28 03:14:02
  • 大疱性表皮松解症的基本类型

    根据临床表现、遗传方式和电镜检查的特点,可分成下列6型.
    (一)单纯型大疱性表皮松解症(Epidermolysisbullosasimplex)
    【临床表现】本病是表皮对机械性损伤的反应加剧所致,故在易受外伤或压迫的手、足、肘及发生透亮、紧张的水疱或大疱,愈后无疤痕,黏膜及指甲很少累及。本病损害数目少,常在出生后头几年发病,青春期后常减...

    查看全部>>

    大疱性表皮松解症的基本类型

    根据临床表现、遗传方式和电镜检查的特点,可分成下列6型.
    (一)单纯型大疱性表皮松解症(Epidermolysisbullosasimplex)
    【临床表现】本病是表皮对机械性损伤的反应加剧所致,故在易受外伤或压迫的手、足、肘及发生透亮、紧张的水疱或大疱,愈后无疤痕,黏膜及指甲很少累及。本病损害数目少,常在出生后头几年发病,青春期后常减轻消退。
    【诊断及鉴别诊断】主要根据1岁左右发病,大疱位于手足、肘和膝等部位确定诊断。
    【治疗】避免外伤及受热,在4个月至2岁间尤为重要,要避免穿质地粗糙的衣服,以防止摩擦发生水疱和大疱。一旦发生要注意护理,防止感染。足跖部水疱应用消毒空针抽吸疱液后包扎。严重病例可用糖皮质激素,有人认为大剂量维生素E或枸橼酸钠口服对本病有效,后者用量3次/d,每次2g。有人用四环素500mg,3次/d,有效。可试用美满霉素。

    (二)Coekayne手足大疱性表皮松解症(EpidermolysisbullosaofthehandsandfeetCockayne)
    【临床表现】起病于儿童。大疱仅发于手足,尤多见于两足,愈后无疤痕,夏季发病或病情加重。
    【诊断及鉴别诊断】根据手足部大疱、起始于儿童确定诊断。
    【治疗】避免外伤。维生素E治疗有效。上述疗法亦可试用。

    (三)显性遗传性营养障碍性大疱性表皮松解症(Epidermolysisbullosadystrophicadominent)又名增生性大疱性表皮松解症。
    【临床表现】起病于幼婴及儿童,亦可较迟。水疱及大疱位于四肢伸侧,尤以关节部位多见,多由外伤引起,愈后遗留萎缩性疤痕,亦可为肥大性疤痕及疤痕疙瘩,指、趾甲常缺损。在耳轮、手背、臂及腿伸侧常有粟丘疹。皮损可发生癌变。
    【诊断及鉴别诊断】诊断根据幼婴或儿童在四肢发生水疱,为外伤性,伴疤痕及粟丘疹等。本病应与其它类型的大疱性表皮松解症相鉴别。
    【治疗】苯妥英钠(大仑丁)对中、重度营养障碍性患者好象是一个有前途的药物,基本机理是在药理剂量时它能抑制皮肤的胶原酶。第一周,5mg/kg/d,分2次口服。同时检测血中药物浓度,并调整口服剂量使之达到有效的血药水平。糖皮质激素在治疗急性食管溃疡时最为有效,并且能减少并指(趾)术后的疤痕形成。合并有败血症的患者要全身应用抗生素。如水疱无感染,可用消毒针抽吸后包扎,对于年长一些的儿童由于食管狭窄可引起吞咽困难,这时需要进行食管扩张。

    (四)隐性遗传性营养障碍性大疱性表皮松解症(EpidermNysisbullosadystrophicarecessive)又称多种增生不良型大疱性表皮松解症。
    【临床表现】本病与显性遗传性大疱性表皮松解症的临床表现相似。
    【治疗】除治疗显性遗传性大疱性表皮松解症的方法外,还可选用维生素E。

    (五)交界性大疱性表皮松解症(Junctionalepidermolysisbullosa)本病又名致死性大疱性表皮松解症或Herlitz病。
    【临床表现】本病出生时即有严重广泛性分布的大疱和大面积的皮肤剥脱,常在生后3个月内死亡。大疱有时为出血性,破后几乎无愈合倾向,愈后无疤痕及粟丘疹。黏膜、眼及甲可波及,而掌跖极少受累。
    【治疗】避免外伤,糖皮质激素是本病首选的药物。对严重患者,大剂量的泼尼松可获中等度的改善,特别是黏膜。剂量根据经验而定,新生儿在治疗开始时可用较大剂量的泼尼松,直至病情改善。年长的儿童较低剂量的泼尼松就可控制病情。对年长、病情轻微的儿童,维生素E可减少水疱的发生,剂量是每天900~1800mg。在婴幼儿,感染是死亡的主要原因,可根据药敏试验选用抗生素。贫血常严重,铁剂治疗有效,常需输血。

    (六)Pasini型大疱性表皮松解症(EpidermolysisbullosaPasini)本病又称Pasini白色丘疹样营养不良性大疱性表皮松解。
    【临床表现】本病是显性遗传营养不良性大疱性表皮松解的变异型。除有前者的临床表现外,水疱愈后,在其遗留的浅表性疤痕上发生粟粒到芝麻大、坚实的、象牙白色毛囊周围性丘疹,并缓慢增大,直径可达1.5cm,其表面常有粟丘疹。好发于胫前及躯干,尤以肩背部、腰骶部,通常见于较大儿童或成人,亦可见于婴儿。遗传方式为常染色体显性遗传。
    【治疗】本型无特殊疗法。

    (七)胫前大疱性表皮松解症(pretibialepidermolysisbullosa)
    本病起病于3~13岁,主要在两胫前反复发生黄豆到指甲大水疱和大疱,久之局部形成萎缩性伴肥大性红色疤痕,可伴粟丘疹、色素沉着或减退,胫前Nikolsky征阳性,局部瘙痒。夏季加重。遗传方式可能为AD。
    【治疗】外用糖皮质激素霜涂布或封包有效。

    H*** | 2016-01-28 03:14:02 61 12 评论
    0/300

类似病状

换一换
  • 皮肤科相关知识

最新问答 推荐信息 热门专题 热点推荐
热点检索
确定举报此问题
举报原因(必选):
报告,这不是个问题
报告原因(必选):
返回
顶部