特发性血小板减少性紫癜(简称为ITP) ITP的发病原因至今仍不明,多数学者认为与体液免疫有关,机体对血小板相关抗原发生免疫反应,产生抗血小板抗体,抗体致敏的血小板由单核巨噬细胞系统迅速清除而发病,与此同时,骨髓巨核细胞出现成熟障碍。由于妊娠期雌激素水平升高,增加了脾脏对血小板的吞噬和破坏作用,使巨噬细胞集落刺激因子水平升高,激活巨噬细胞活性。以上因素均可能导致血小板寿命缩短和功能改变,从而引起血小板减少。此外,妊娠期病毒感染、药物等亦可诱发ITP的发生。但妊娠本身并不影响ITP的病程及预后。 血小板减少原因 : 骨髓生成血小板不足 白血病 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 酗酒 巨幼细胞贫血 某些骨髓疾病 血小板滞留在肿大脾脏中 肝硬化伴充血性脾肿大 骨髓纤维化 戈谢病 血小板被稀释 大量输血或血液置换(贮存血中血小板很少) 体外循环手术 血小板消耗或破坏过多 特发性血小板减少性紫癜 HIV感染 输血后紫癜 某些药物如肝素、奎宁、磺胺类抗菌素、一些口服 糖尿病用药、金制剂、利福平等 新生儿慢性白血病 淋巴瘤 系统性红斑狼疮 血管内凝血性疾病如产科并发症、癌症、革兰氏阴 性菌败血症、创伤性脑损伤等 血栓性血小板减少性紫癜 溶血性尿毒症综合征 成人呼吸窘迫综合征 严重感染伴败血症 ITP对妊娠的影响主要是出血。尤其是血小板小于50×109/升的孕妇,分娩过程中,可能由于用力屏气诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。ITP患者妊娠时,自然流产率较正常孕妇高两倍。未经治疗的ITP孕妇,流产的发生率为7%～23%,胎儿死亡率达26.5%,孕妇死亡率为7%～11%,但接受过治疗的ITP孕妇,鲜有出现母婴死亡的报道。 ITP对胎儿又有何影响呢?由于ITP孕妇血循环中存在抗血小板抗体,并可通过胎盘进入胎儿血循环,造成胎儿、新生儿血小板破坏,出现胎儿、新生儿血小板减少 分娩时增加了新生儿出血、尤其是颅内出血的危险性。在母体血小板小于50×109/升(正常为100～300×109/升)的孕妇中,胎儿血小板减少的发生率为9%～45%。不过这种血小板减少均为一过性,新生儿脱离母体后,当体内的抗体逐渐减少时,血小板将慢慢恢复正常。但胎儿及新生儿血小板减少的机会与母体血小板数量并不成正比,有时母亲血小板严重减少,而新生儿血小板却可以正常。 ITP孕妇如何安全度过妊娠分娩期 ITP合并妊娠者一般不必马上终止妊娠,只有严重血小板减少未获缓解者,在妊娠初期需要用肾上腺皮质激素治疗的,可考虑终止妊娠。妊娠期间治疗原则与非孕期ITP相同,用药时尽可能减少对胎儿的影响。肾上腺皮质激素是治疗ITP的首选药物。当血小板小于50×109/升、有出血症状时,需接受皮质激素治疗。另外大剂量丙种球蛋白可竞争性抑制单核巨噬细胞与血小板结合,从而帮助减少对血小板的破坏。而当血小板小于10×109/升时,可考虑输血小板治疗。 ITP合并妊娠分娩原则以阴道分娩为主。ITP孕妇最大的危险是分娩时出血,因此,无论是阴道分娩还是剖腹产,均应密切注意预防产时及产后出血。而新生儿出生后,应即抽脐血检查血小板,以决定是否需要治疗。 孕妇如发现自己身上有皮下出血点或粘膜出血,不可大意应及时到医院治疗。此外还应作如下措施: 1、多吃红枣、连衣花生、桂圆等。 2、不用会损伤血小板的药物,如阿斯匹林等。 3、避免外伤。 4、提早入院待产,做好输血、补充血小板的准备。分娩中尽量避免产道撕裂,预防产后出血和产后感染。 血小板减少症应做哪些检查? (1)血小板(PLT)计数 若低于10万/ul,则为血小板计数不足,凝血机能发生障碍,血中红细胞易于顺破损的血管壁漏出,甚至会自发紫癜。血小板不足引起的紫癜称为血小板减少性紫癜。 (2)束臂试验 又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时,毛细血管的完整性受到破坏,其脆性或通透性增高,就会出现束臂试验阳性。试验方法是用血压计的袖带以加压的方法,暂时截断血流,持续5～10分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径2.5cm的圆圈,计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于5个,正常女性少于10个。毛细血管脆性试验阳性的人,其紫癜多由于血管壁病引起 (3)凝血功能检查 凝血时间及凝血酶原时间 此二者均为检测血中凝血因子、凝血酶原及血小板功能的指标。凝血时间正常值为2～4分钟(玻片法),凝血酶原时间一般大于25秒。凝血时间的延长及凝血酶原时间的缩短多见于使用过量抗凝物质引起的紫癜,以及血小板功能降低、凝血酶原、凝血因子减少引起的紫癜 (4)骨髓穿刺化验 (5)酌情完善免疫指标、甲状腺激素水平、肝功能、肿瘤指标等。
