干燥综合征(Sj6gren syndrome,SS)是一种慢性的系统性自身免疫性疾 病,多见于中老年女性,主要侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺,也可累及内脏器 官。患者的血中免疫球蛋白水平升高并具多种自身抗体阳性。原发性干燥综 合征(primary Sj6gren syndrome,pSS)是指患者除干燥综合征外,不伴有其他 任何已经分类的结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)。pSS多起病缓慢,临床 表现分为两大类:外分泌腺病变和非外分泌腺病变。
(1)外分泌腺病变:包括眼干燥症、口干燥症,黏膜干燥相关的病变包括消 化道(如吞咽困难、萎缩性胃炎、便秘等)、呼吸道和生殖道等。其中猖獗龋、腮 腺肿大是较为特征性的表现。
(2)非外分泌腺病变:包括紫癜样皮疹、关节痛、肺间质纤维化、神经系统 病变和肾小管间质病等。