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何谓干燥综合征?

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何谓干燥综合征?

何谓干燥综合征?

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    2016-08-19 18:34:48
  •   1933年由Sjogren首先记载,是一种原因未明,以干燥性角、结膜炎及口腔干燥为主要表现,类风湿性关节炎合并率很高,主要侵犯外分泌腺的自身免疫反应性疾病。又可称为口、眼 干燥、关节炎综合征或Sj6gren综合征。本病在临床上可分为两型:即原发型(单纯型)和继发型 干燥综合征,后者即为重叠其他结缔组织病(如系统性红斑狼 疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、慢性活 动性肝炎等)的干燥综合征。
      本病主要见于中年以上的女性,病程长、进展缓慢,其主要 临床表现有:(1)干燥性角膜、结膜炎为泪腺病变及泪液分泌减少所 引起,表现为眼干无泪、异物感、烧灼感、视物模糊和眼痒等。(2)口腔干燥症有口干、口腔内烧灼感、唾液减少、咀 嚼和吞咽困难,腮腺肿大和轻痛、唇炎和口角糜烂等症状。
      (3)关节症状70%〜80%有关节痛,约半数伴发类风湿 性关节炎。(4)皮肤症状包括皮肤干燥(由于汗腺分泌障碍所致)、 外阴干燥、高丙球蛋白血症性紫癜,并可有毛细血管扩张、雷诺 现象、脱发、慢性荨麻疹和结节性红斑。(5)可侵及内脏器官,50%以上有一个或数个系统受累的表 现。
      包括肝、脾、淋巴结肿大,干燥性鼻炎或咽喉炎、食管炎、 萎缩性胃炎、间质性肺炎、胸膜炎、肺纤维性变、慢性胰腺炎感 觉神经病变等;40%有肾损伤,其中以肾小管性酸中毒为多。在实验室检查方面,可有全血减少,血沉增快,有高球蛋白 血症,IgM常增高,Coombs试验可阳性,约2/3类风湿因子阳性,抗核抗体、循环免疫复合物及红斑狼疮细胞可阳性,尤其是 有高频率出现的R〇 (SS-A)、La(SS-B)抗体,在本病中的 阳性率分别为75%和50%,前者敏感性高,而后者对本病的特 异性高,对诊断极有帮助。
      此外,在血清中可测出抗泪腺、唾液 腺、甲状腺和胃壁等抗体,细胞免疫功能降下。组织病理变化主要是泪腺、唾液腺、呼吸道、口腔、食管等 黏膜腺体萎缩,淋巴细胞浸润;做唇唾液腺活检对诊断也很有 价值。唾液腺X线造影、闪烁图及唾液分泌量测定、Schirmer试 验、玫瑰红、荧光素及溶菌酶试验以测定泪腺功能等对本病诊断 也有价值。
      一般认为干燥综合征为一种慢性良性的疾病,有<5%的病 人可因肾功能衰竭、并发淋巴系统肿瘤或因继发感染而死亡。

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