如何进行血友病乙的各种治疗？

血友病乙的治疗原则与血友病甲相同，主要为替代治疗，补充因子K (FK)。FK的半 寿期约18〜24h，一般每日补充1次，严重出血时每日2次。与F1不同，每次输注的FK约 50%弥散至血管外。故每公斤体重输注1U提高FIX水平为1%。可按下述公式计算每次輪注 量：需FK量（U)=(期望FK水平-现有FK水平）xkg体重X100,如患者50kg体重期 望达30%水平（原有水平<1%)，则需要（3...

血友病乙的治疗原则与血友病甲相同，主要为替代治疗，补充因子K (FK)。FK的半 寿期约18〜24h，一般每日补充1次，严重出血时每日2次。与F1不同，每次输注的FK约 50%弥散至血管外。故每公斤体重输注1U提高FIX水平为1%。可按下述公式计算每次輪注 量：需FK量（U)=(期望FK水平-现有FK水平）xkg体重X100,如患者50kg体重期 望达30%水平（原有水平<1%)，则需要（30%〜0%) x50x 100= 1500 (U)。各种出血情 况下的期望值、输注量、用药天数可参阅275题，但输注量为F1的2倍。虽然新鲜冰冻血 浆（或全血）含FK,但要达正常止血水平输注量很大，另因传播病毒等危险目前已很少使 用。国内目前有凝血酶原复合物供应，所标单位即为因子K含量。国外有纯FK制剂和重组 因子K制剂。其他治疗如达那唑、6-氨基己酸、泼尼松等仅为辅助性治疗。