如何治疗血友病B？

血友病B的治疗原则与血友病A相同，主要为替代治疗，补充因子正（FK)。FK 的半衰期为18〜24h，一般每日补充1次，严重出血时每日2次。与F1不同，每次输注的FK约50%弥散至血管外。故每千克体重输注IU提高FK水平为1%。可按下述公式计算每次输注量:需FK量（U)= (期望FR水平一现有FK水平）X体重（kg)X100, 如患者50吨体重期望达30%水平（原有水平<1%)，则需要（30%...

血友病B的治疗原则与血友病A相同，主要为替代治疗，补充因子正（FK)。FK 的半衰期为18〜24h，一般每日补充1次，严重出血时每日2次。与F1不同，每次输注的FK约50%弥散至血管外。故每千克体重输注IU提高FK水平为1%。可按下述公式计算每次输注量:需FK量（U)= (期望FR水平一现有FK水平）X体重（kg)X100, 如患者50吨体重期望达30%水平（原有水平<1%)，则需要（30%—0)X 50X 100= 1500OJ)。虽然新鲜冷冻血浆（或全血）含FK，但要达正常止血水平输注量较大。国内目前有凝血酶原复合物供应，所标单位即为凝血因子K含量。国外有纯FK制剂和重组因子K制剂。其他治疗如达那唑、氨基己酸、泼尼松等仅为辅助性治疗。