短QT间期综合征是近10年来才逐渐认iR到的一种病。也是 由于编码心肌钾离子通道的基因异常引发的一种离子通道病。其 心电图特征与长QT间期正好相反,是QT间期严重缩短,相应 地ST段也严重缩短。但无论QT间期过度延长,还是QT间期过 度缩短,其造成的后果都是心脏各部位及心室壁内、外膜之间的 不应期弥散度显著增大,易引发恶性室性心律失常甚至室颤。短QT间期在人群中的发病率并不髙,主要原因在于其恶性 度太高了。首次发病后能存活下来的概率不高,已经证实其是 “婴儿碎死综合征”的主要病因。也就是说大多短QT间期综合 征患者没有存活到成年。在成人门诊发现的病例多数是合并房颤 来就诊时发现的,相对恶性度较低。