脑桥小脑角位于后颅窝,是以小脑、脑桥外侧及岩嵴为边界的三角区,最常见听神经瘤或称施万细胞瘤,通常起自内听道的前庭耳蜗神经的前庭神经鞘;可为神经纤维瘤病的一种表现。脑桥小脑角肿瘤前庭耳蜗病变特征:(1) 初始症状是隐袭性听力减退,较常见的主诉是不稳定感,可出现头痛、眩晕、步态共济失调、面痛、耳鸣、耳胀满感或面肌无力等,约1/3的患者最终出现眩晕,症状稳定或在数月或数年期间进展。(2) 听力测定可见一侧感觉神经性听力丧失,为高频纯音调,言语分辨不良;可伴同侧面瘫、面部感觉缺失、角膜反射减弱或消失;但自发性眼震、共济失调、后组脑神经麻痹和颅内压增高不常见。(3) 检查脑干听觉诱发电位异常;约70%的患者CSF蛋白增高,通常50~200mg/dl;MRI检查可发现脑桥小脑角的听神经瘤。