由于尤因肉瘤恶性度高、病程短、转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。随着细胞增殖动力学理论的深入研究和新抗癌药物的不断涌现以及对各种抗癌药物作用机制的认识的深入，也为制定安全有效的治疗方案提供了理论基础，使对尤因肉瘤的化疗有了显著的进步，特别是采用综合疗法，使局限性尤因肉瘤治疗后5年生存率提高到75%以上。
1.放疗
尤因肉瘤对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻或消失。但单独应用的远期疗效很差。放疗的剂量一般为40～60Gy，4～5周，提倡放疗总剂量为55Gy。
2.化疗
尤因肉瘤（骨未分化网状细胞肉瘤）是骨的高度恶性肿瘤，来源于骨髓内的神经上皮。与骨肉瘤一样，尤因肉瘤易发生早期转移，不进行化疗的长期生存率为5%～10%。
尤因肉瘤仍采用新辅助化疗的方案，按照化疗、手术、再化疗的步骤。但由于肿瘤对放疗敏感，手术前后的放疗常与化疗同步。化疗单药的有效率均在30%左右。通过多药联合并综合放疗及手术，尤因肉瘤的生存率可达到70%以上。
传统的化疗方案为VAC及VACA方案。由于环磷酰胺（CTX）及放线菌素D均有骨髓抑制作用，长春新碱（VCR）主要是神经毒性，有被IFO取代CTX的趋势。经过临床观察，ADM在尤因肉瘤的治疗中有明显作用，可以明显的提高5年生存率。在给药方式上，大剂量间歇化疗的效果明显好于小剂量连续化疗。肿瘤的体积大小也与预后有关。近年的研究表明，IFO及Vp-16对尤因肉瘤有效率可达60%以上。
对于组织学反应不好及复发转移的患者，马法兰有较好的临床效果。提高方案中药物的剂量结合全身放疗，采用骨髓、干细胞解救等方法有望提高5年生存率。转移因子、干扰素、白介素-2等生物治疗的效果不肯定。
3.外科治疗
单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。手术治疗的目的是彻底切除病灶，减少患者体内瘤细胞的数目，以省去较长时间的放疗，目前单纯手术治疗只适用于全身情况严重，无法放疗或化疗，或放疗、化疗失败者以及虽有远处转移，为解决局部剧痛或治疗病理性骨折而施行姑息手术治疗。
4.综合治疗
综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择
（1）放疗+化疗主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。
（2）手术切除+中等量放疗+化疗只要是能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有人主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗35Gy，再加联合化疗。
（3）术前化疗尤因肉瘤术前化疗是为了提高治疗效果，主要用足叶乙昔（Vp～16）和异环磷酰胺（IFO）。
（4）对已播散的尤因肉瘤的治疗只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发病灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
