如何诊断、治疗良性粘膜类天疱疮？

良性粘膜类天疱疮（benign mucous membrane pimphigoid)为 一种慢性、大疱性、自身免疫性疾患。主要影响中老年女性，女 性患者为男性的1.5〜2倍，一般发病年龄60岁以上。主要损害 粘膜，造成上皮萎缩，有时形成瘢痕，所以又称为瘢痕性类天疱 疮（cicatricial pemphigoid)。95%的病人损害首先出现在口腔粘 膜。牙龈是最常见的，也是最早出现损害的部位...

良性粘膜类天疱疮（benign mucous membrane pimphigoid)为 一种慢性、大疱性、自身免疫性疾患。主要影响中老年女性，女 性患者为男性的1.5〜2倍，一般发病年龄60岁以上。主要损害 粘膜，造成上皮萎缩，有时形成瘢痕，所以又称为瘢痕性类天疱 疮（cicatricial pemphigoid)。95%的病人损害首先出现在口腔粘 膜。牙龈是最常见的，也是最早出现损害的部位。临床上的主要 表现为反复出现的水疱、疱壁较厚，疱较丰满，破裂后遗留糜 烂、溃疡面。无周缘扩展现象，尼氏征阴性。牙龈损害似剥脱性 龈炎。软腭、颊粘膜损害愈合后可遗留白色的花网状瘢痕。腭 垂、舌腭弓、咽腭弓、软腭、龈颊沟及口角等处可出现瘢痕粘 连。除口腔外，眼部损害最明显。经常表现为结膜炎，球睑结膜 粘连，倒睫，角膜混浊。最终可导致眼球固定和失明。少数病人 可伴发青光眼。比较少见的受累部位包括生殖器，肛门，鼻、 咽、喉，食管等处粘膜。10%〜20%的病人可出现皮肤损害。常 见为头皮、面、颈部皮肤大疱，愈合后遗留或不遗留瘢痕。

组织病理学检查为基层下疱，上皮全部剥离，结缔组织表面 光滑，胶原纤维水肿，大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸 润。无棘层松解现象。直接免疫荧光检查可见基底膜带（BMZ) Ig、C3沉积。间接免疫荧光检查可见少数患者（约10%)血清 中有抗BMZ的Ig类自身抗体。

此病应与天疱疮，大疱性类天疱疮，线性IgA病，疱或糜烂 型扁平苔藓，多形红斑，Stevens-Johnson综合征进行鉴别诊断。

治疗以系统应用皮质激素或其他免疫抑制剂为主。口腔局部 应使用各种类固醇制剂涂抹，并预防各种感染。