尖端扭转型室速（TdP)是PVT的一个特殊类型，它是介于室速与室颤之间的恶性心律 失常，TdP主要根据其心电图特征而命名。心电图表现为反复发作的快速QRS波，起始于 前一个QRS后的U波上，形态、振幅大小和节律不整似室扑，主波方向常变，160〜280次/ 分，持续数秒或数十秒，发作间隙时基本心律大多为窦性心动过缓、窦房阻滞、U波明显、 QU或QT间期明显延长。TdP多发生于心肌广泛受损和代谢紊乱的患者。常见于以下病 ①房室传导阻滞或窦房传导阻滞伴心室自主心律异常缓慢；②低钾、低镁血症；③引起QT 间期延长的药物如锑剂、奎尼丁、普鲁卡因胺等I类抗心律失常药物；④变异型心绞痛；⑤长QT综合征。根据心电图可将TdP分为3型：I型（QT间期延长型）、Ⅱ型（QT间期正常型）、Ⅲ型（联律间期极短型）。(1) I型（QT间期延长型）：特征是患者的基础心律显示QT间期延长，该型可根据 病因分为两类：①先天性QT间期延长：也称为特发性QT间期延长，属于遗传性家族基因 缺陷疾病。女性、儿童、青年多见，常常因发作性晕厥而误诊为癫痫。患者静息时心率较 慢，QT间期明显延长，交感神经兴奋（运动、情绪激动或静滴异丙肾上腺素）或迷走神经 抑制时可以诱发室性期前收缩和室速，这种情况称为儿茶酚胺依赖。治疗首选β受体阻滞剂，也可应用利多卡因、腺苷和镁盐；②获得性QT间期延长：也称为继发性QT间期延长，绝大多数（80%以上）的扭转型室速都属于该型。较常见的病因有缓慢心律失常，如严重 的窦性心动过缓、窦房传导阻滞、高度房室传导阻滞等；药物的毒性作用，从理论上讲凡可引起QT间期延长的药物都可引起长QT综合征，增加扭转型室速的可能。治疗原则是病因治疗和缩短QT间期，首选异丙肾上腺素，其他药物可选择镁盐、胺碘酮及奎尼丁。(2) Ⅱ型（QT间期正常型）：特征是患者的基础心律显示QT间期正常，诱发室速的 室性期前收缩的联律间期亦不延长，其主要机制为局部心肌传导延迟而复极过程通常正交感神经兴奋可以使其恶化，治疗可以用I类及Ⅲ类抗心律失常药物，禁用异丙肾上腺素等 交感神经兴奋剂。(3) Ⅲ型（联律间期极短型）：亦属于遗传性家族基因缺陷疾病，30%的患者有家族 成员猝死史。特征是室速由联律间期极短的室性期前收缩所诱发，患者常因发作性晕厥就 医，虽然室速反复发作，但无器质性心脏病的证据。患者的主导心律中T、U波形态及QT 间期均正常，以联律间期短〔（245 ±28)毫秒〕和T波高尖为特点，单一或诱发室速的室性期前收缩均显示有极短联律间期，通常＜300毫秒；临床表现为心悸、晕厥或伴抽搐，发 作时患者心率极快，一般在250次/分，常反复发作，有较高的猝死发生率；I、 Ⅱ、Ⅲ类抗心律失常药对此类室速通常无效，交感神经兴奋药（如异丙肾上腺素）无效且可能加重 发作甚至使病情恶化。治疗首选维拉帕米静注，然后口服预防发作，其他抗心律失常药物通常无效。植人埋藏式心律转复除颤器（ICD)是该病的最佳治疗方法。
