本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依 据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于 阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。1.一般治疗(1)糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通 常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、 肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30〜40mg/d，连用数周，渐减至维持量10〜 15mg/d。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变， 故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、 甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应 用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明7-干扰素可减少胶原 合成，开放试验显示肌注7-干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。(2)青霉胺(^penicillamine):在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化 酶(MA0)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MA◦中的铜离子络合，从而抑制 新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125g开始，空腹服用。一般2〜4周增加0. 125g/d，根据病情可酌用至0. 75〜 lg/d。用药6〜12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能 会减低。应维持用药1〜3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应， 29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、 味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。2.对症治疗(1)雷诺现象:劝患者勿吸烟，手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控释片20mg， 每日二次。络活喜是一个新的钙通道拮抗剂，作用与硝苯吡啶相同，但半衰期更 长，每日5〜10mg，顿服。如症状较重，有坏死倾向，可加用血管扩张剂哌唑嗉， 开始剂量0.5mg，每日3〜4次，可酌情逐渐增至1〜2mg，每日3〜4次。静脉给予前列腺素E,可缓解雷诺现象，治疗指端溃疡。一种新的制剂——用脂微粒包 裹的前列腺素已上市，据称可获较好疗效。丹参注射液(每毫升相当于原生药 2g)8〜16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日一次，10次为一疗 程，连续或间歇2〜3疗程后，能阻止红细胞及血小板的聚集，降低血液粘滞性， 改善微循环。潘生丁和小剂量阿司匹林均有抑制血小板聚集的作用。手指坏疽 部位可外用硝酸甘油贴膜。此外，血管紧张素受体拮抗剂ketanserin40mg，每 日三次。或血清紧张素重新摄取抑制剂flu0xetine对雷诺现象也有较好疗效。(2)反流性食管炎:告知患者要少食多餐，餐后取立位或半卧位。可服用组 胺受体阻断剂(西咪替丁或雷尼替丁等)或质子栗抑制剂（洛赛克等)降低胃酸。 如有吞咽困难，可用多潘立酮等增加胃肠动力药物。腹部胀满可间断服用广谱 抗生素。(3)硬皮病患者应经常监测血压，发现血压升高应及时处理。早期控制血压 增高，可预防肾危象出现。肾小血管受累会影响肾脏血液灌注，进而导致肾小球 旁器释放肾素，通过血管紧张素n的作用肾素可引起血管进一步收缩，形成一个 恶性循环。在这种情况下，可用血管紧张素转换酶抑制剂如巯甲丙脯酸、依那普 利、贝那普利等药物。如发生尿毒症，需进行血液透析和肾移植。3.其他近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子-(31 (TGF-卩1)治疗硬皮病所致的肺动脉高压已取得一定疗效。经CD34+细胞分选 的外周造血干细胞移植治疗国内外均已用于临床。本病表现多样，病情可发生变化，且不能预料，通常呈缓慢发展。多数患者 最终出现内脏病变，如果疾病早期发生心、肺或肾损害，则预后不良。硬皮病病 人出现肾损害症状为一恶兆。Cann0n等报道硬皮病伴有肾损害者10年内的病 死率为60%，不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。CREST综合征患 者，可长期局限而不发展，预后良好。
