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von Hippel -Lindau病的诊断标准是什么?
von Hippel - Lindau病的临床诊断建立于下述两个方面: (1)孤立病例出现 >两种特征性病变即可明确诊断,包 括>2个视网膜或脑组织血管母细胞瘤;或单发血管母细胞瘤合 并内脏表现如肾囊肿、胰腺囊肿、肾细胞癌、肾上腺及肾上腺以 外的嗜铬细胞瘤,以及较少见的内淋巴囊肿瘤、附睾或阔軔带乳 头状囊腺瘤和胰腺的神经内分泌肿瘤。 (2)有阳性von Hippel -...
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von Hippel - Lindau病的临床诊断建立于下述两个方面: (1)孤立病例出现 >两种特征性病变即可明确诊断,包 括>2个视网膜或脑组织血管母细胞瘤;或单发血管母细胞瘤合 并内脏表现如肾囊肿、胰腺囊肿、肾细胞癌、肾上腺及肾上腺以 外的嗜铬细胞瘤,以及较少见的内淋巴囊肿瘤、附睾或阔軔带乳 头状囊腺瘤和胰腺的神经内分泌肿瘤。 (2)有阳性von Hippel - Lindau病家族史的非症状性患者, 若60岁以前有以下>1种疾病表现则可明确诊断,如视网膜血 管瘤、脊髓或小脑血管母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、多发性胰腺囊 肿、附睾囊腺瘤、多发性肾囊肿和肾细胞癌等。