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Lindau病的诊断标准是什么?

von Hippel -Lindau病的诊断标准是什么?
谢*** | 2016-08-26 17:13:13

全部答案(共1个回答)

    2016-08-27 18:44:13
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    von Hippel - Lindau病的临床诊断建立于下述两个方面:
    
    (1)孤立病例出现 >两种特征性病变即可明确诊断,包
    
    括>2个视网膜或脑组织血管母细胞瘤;或单发血管母细胞瘤合
    
    并内脏表现如肾囊肿、胰腺囊肿、肾细胞癌、肾上腺及肾上腺以
    
    外的嗜铬细胞瘤,以及较少见的内淋巴囊肿瘤、附睾或阔軔带乳
    
    头状囊腺瘤和胰腺的神经内分泌肿瘤。
    
    (2)有阳性von Hippel -...

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    von Hippel - Lindau病的临床诊断建立于下述两个方面:
    
    (1)孤立病例出现 >两种特征性病变即可明确诊断,包
    
    括>2个视网膜或脑组织血管母细胞瘤;或单发血管母细胞瘤合
    
    并内脏表现如肾囊肿、胰腺囊肿、肾细胞癌、肾上腺及肾上腺以
    
    外的嗜铬细胞瘤,以及较少见的内淋巴囊肿瘤、附睾或阔軔带乳
    
    头状囊腺瘤和胰腺的神经内分泌肿瘤。
    
    (2)有阳性von Hippel - Lindau病家族史的非症状性患者,
    
    若60岁以前有以下>1种疾病表现则可明确诊断,如视网膜血
    
    管瘤、脊髓或小脑血管母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、多发性胰腺囊
    
    肿、附睾囊腺瘤、多发性肾囊肿和肾细胞癌等。
    J*** | 2016-08-27 18:44:13 55 8 评论
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