Lindau病患者主要致 死原因是什么？

von Hippel - Lindau病患者主要致死原因是肾细胞癌。von Hi^el - Lindau病患者伴发的肾细胞癌尤其是透明细胞癌可发生 在囊内或周围的肾实质，发生率为von Hippel - Lindau病的 40%。中枢神经系统血管母细胞瘤是von Hippel - Lindau病最原 型的病变。在诊断时应注意，发生在小脑的肿瘤，除了血管母细 胞瘤的可能性之外，还可能是肾细胞癌颅...

von Hippel - Lindau病患者主要致死原因是肾细胞癌。von Hi^el - Lindau病患者伴发的肾细胞癌尤其是透明细胞癌可发生 在囊内或周围的肾实质，发生率为von Hippel - Lindau病的 40%。中枢神经系统血管母细胞瘤是von Hippel - Lindau病最原 型的病变。在诊断时应注意，发生在小脑的肿瘤，除了血管母细 胞瘤的可能性之外，还可能是肾细胞癌颅内转移。早期手术是肾 细胞癌的最佳选择。对直径<3cm的肿瘤可先行观察，因为小的 肾肿瘤生长缓慢，每年增大< 2cm，而且肿瘤直径< 3cm时发生 远隔转移的概率亦较低。根据肿瘤的生长部位和大小，可以采取 保留肾单位或部分肾切除术，患者生存率并不会仅因切除部分肾 脏而下降。病灶累及双肾而必须行双肾切除的患者，须同时接受 肾移植手术。但对于来自同一家族的肾源，应对捐献者进行评 估，排除其为von Hippel - Lindau病的潜在患者。