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什么是先天性肝内胆管囊性扩张症?
又称Caroli病,为少见的先天性肝内胆道发育异常。临床分2型:①单纯型:不合并肝硬变、门脉高压,常合并胆管炎或胆道结石。②复杂型:合并肝内纤维化,肝硬变及门脉高压,却无肝内胆管扩张或胆道感染,也无胆结石。