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何谓重组人促红细胞生成素介导的纯红细胞再生障碍性贫血?
重组人促红细胞生成素介导的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的诊断:rHuEPO治疗超 过8周并出现了下述情况:①Hb以每周5〜10g/L的速度快速下降,或需要输红细胞维持Hb 水平;②血小板和白细胞计数正常,且网织红细胞绝对计数小于1〇 000/^1。此时应该怀疑 PRCA,但确诊必须存在rHuEPO抗体检查阳性;并有骨髓像检查结果支持。骨髓活检有严重 的红系增生障碍;血清EPO抗体阳性。 ...
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重组人促红细胞生成素介导的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的诊断:rHuEPO治疗超 过8周并出现了下述情况:①Hb以每周5〜10g/L的速度快速下降,或需要输红细胞维持Hb 水平;②血小板和白细胞计数正常,且网织红细胞绝对计数小于1〇 000/^1。此时应该怀疑 PRCA,但确诊必须存在rHuEPO抗体检查阳性;并有骨髓像检查结果支持。骨髓活检有严重 的红系增生障碍;血清EPO抗体阳性。 PRCA的处理:因为抗体存在交叉作用且继续接触可能导致过敏反应,所以谨慎起见,在 疑诊或确诊的患者中停用任何rHuEPO制剂。患者可能需要输血支持。研究证实采用泼尼松 及达那唑治疗PRCA患者并停止使用EPO,给予输血及对症治疗,患者血红蛋白水平可维持 70〜75g/L。回顾性分析发现,除停用EPO外,78%的PRCA病例应用免疫抑制剂后红细胞生 成得到改善。此外,肾脏移植是有效治疗方法。低温保存及皮下注射EPO可能减少PRCA的 发生率。推荐使用peginesatide治疗抗体介导的PRCA。