什么是大块骨质溶解症？

大块骨质溶解症（massive osteolysis)又名Goriiam病，是一种 少见的进行性大量骨质破坏性疾病。其病因不明，可能与骨的血 管（淋巴管）瘤或畸形有关，还有的发生于骨外伤或高分子量聚 乙烯人工关节置换术后。此病可发生于各年龄，较多见于儿童及 青年。病变可累及全身各骨，单骨或多骨，常见为肩带（肩胛 骨、肱骨、锁骨）或盆带（髂骨、股骨、骶骨）同一区或同一侧 的多发性病变，亦常累及肋...

大块骨质溶解症（massive osteolysis)又名Goriiam病，是一种 少见的进行性大量骨质破坏性疾病。其病因不明，可能与骨的血 管（淋巴管）瘤或畸形有关，还有的发生于骨外伤或高分子量聚 乙烯人工关节置换术后。此病可发生于各年龄，较多见于儿童及 青年。病变可累及全身各骨，单骨或多骨，常见为肩带（肩胛 骨、肱骨、锁骨）或盆带（髂骨、股骨、骶骨）同一区或同一侧 的多发性病变，亦常累及肋骨和脊椎，有时伴有大量胸腔积液。 X线早期表现骨皮质下及骨髓腔内局灶性骨质疏松及溶解，后期 骨质完全消失，常伴发骨折而无骨膜反应或骨痂形成。病变呈进 行性，常因骨缺损继发严重的合并症，如瘫痪、肺萎陷等可致病 人死亡，但也有发展缓慢和自然静止的病例。此病的X线及临 床常疑为骨恶性肿瘤，确诊有赖病理诊断。病理组织学见骨组织 被结缔组织和血管所取代，骨小梁明显减少，被蚕食样，但破骨 细胞样巨细胞并不增多。血管分支状，连接成网状，内皮细胞不 活跃，无异型性。