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重型p珠蛋白生成障碍性贫血患者有哪些临床表现?
重型(3珠蛋白生成障碍性贫血((3-thalassemiama-for)又称Cooley贫血,患儿出生时正常,生后半年起逐渐苍白,重度贫血,黄疽,肝脾大。生长发育迟缓、矮小、肌张力松弛,常有发热及消化不良。因长期骨髓增生,骨质疏松,骨骼生长畸形,并可引起病理性骨折。颅骨增厚,额部隆起,鼻梁凹陷,两眼距增宽,呈特殊面容。X线检查见颅骨板障增宽,皮质变薄,骨小梁条纹清晰,似短发直立状;由于髓外造血,可...
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重型(3珠蛋白生成障碍性贫血((3-thalassemiama-for)又称Cooley贫血,患儿出生时正常,生后半年起逐渐苍白,重度贫血,黄疽,肝脾大。生长发育迟缓、矮小、肌张力松弛,常有发热及消化不良。因长期骨髓增生,骨质疏松,骨骼生长畸形,并可引起病理性骨折。颅骨增厚,额部隆起,鼻梁凹陷,两眼距增宽,呈特殊面容。X线检查见颅骨板障增宽,皮质变薄,骨小梁条纹清晰,似短发直立状;由于髓外造血,可压迫脊髓,产生相应的神经症状。