神经元蜡样脂质褐质贮积病的病因和病理以及临床特点齡是什么？

神 经 兀 赌 样 脂 质 褐 质 积 病 （ neuronal ceroid-lipofuscinosis) 也 称 B a t t e n病 ， 为脂质{C 积病 ，是婴儿和儿童期最常见的神经变性病。( 1 ) 病因和病理可能与脂肪酸过氧化酶缺乏有关，使脑组织神经元溶酶体内蜡样质和脂褐质贮积。大脑白质、小脑半球、基底节、丘脑和脑干诸核常见，小脑受累最明显。皮肤 、 内脏和肠肌层神经丛亦有色素沉...

神 经 兀 赌 样 脂 质 褐 质 积 病 （ neuronal ceroid-lipofuscinosis) 也 称 B a t t e n病 ， 为脂质{C 积病 ，是婴儿和儿童期最常见的神经变性病。( 1 ) 病因和病理可能与脂肪酸过氧化酶缺乏有关，使脑组织神经元溶酶体内蜡样质和脂褐质贮积。大脑白质、小脑半球、基底节、丘脑和脑干诸核常见，小脑受累最明显。皮肤 、 内脏和肠肌层神经丛亦有色素沉积，视网膜严重色素变性。本病属常染色体隐性遗传。临床上根据发病年龄不同，分为婴儿型、 婴幼儿晚期型、幼年型和成年型， 临床表现亦不同。(2 ) 临床特点。 婴儿型：生后7 ~8个 月 发 病 ， 进行性智能、运动发育迟滞，视力减退，肌张力降低和共济失调。 2 岁时黄斑变性，视神经萎缩全盲，伴严重肌阵挛型发作。 脑电图可见阵发性放电活动。 婴幼儿晚期型： 2 ~4岁 起 病 ， 进展迅速，智能减退明显。可伴脑小畸形、手足徐动、抓握反射和瘫痪。常在发病后2 ~3年内死亡。 幼年型：也称 Spielmeyer-V o g t 病 ，5~8岁 起 病 ， 进行性视网膜黄斑变性，视神经萎缩 ， 数年内全盲。10岁后出现癫痫、痴呆、 瘫痪，明显语言障碍、 词汇少和重复音节，可伴失用、震颤等。常于5 岁后死亡。 成年型：也 称 K u f s 病 ，青春期或成年后发病， 进展缓慢。可有
癫痫发作
、肌阵挛、小脑性共济失调和进行性智能衰退等，无视网膜和黄斑变性。此型病人可存活到中年。本病患者除异常脑电图，淋巴细胞可有空泡形成，多核白细胞中苯胺蓝颗粒增多。 脑脊液蛋白轻度增高，皮肤、肌肉和直肠黏膜活检可见脂色素贮积。