先天性脑积水 （ congenital hydrocephalus) 是脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍导致脑室系统及蛛网膜下腔C S F 过多积聚并不断增长， 继发脑室扩张、 颅内压增高和脑实质萎缩。( 1 ) 临 床 分 类 包 括 两 类 。 交通性脑积水 （ c o m m u n i c a t i n g hydrocephalus) : C S F 可自脑室系统流至蛛网膜下腔，但 ...
先天性脑积水 （ congenital hydrocephalus) 是脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍导致脑室系统及蛛网膜下腔C S F 过多积聚并不断增长， 继发脑室扩张、 颅内压增高和脑实质萎缩。( 1 ) 临 床 分 类 包 括 两 类 。 交通性脑积水 （ c o m m u n i c a t i n g hydrocephalus) : C S F 可自脑室系统流至蛛网膜下腔，但 C S F 分泌过多或吸收障碍。 阻塞性脑积水（ o b stru ctiv e h y d r o c e p h a lu s) : 脑室系统某一部位阻塞使C S F 循环受阻和脑室扩张。先天性脑积水最常见为中脑导水管狭窄、分叉及中隔形成，以及导水管周围胶质增生、室间孔闭锁、第四脑室正中孔或侧孔闭锁，有时伴先天性小脑蚓部发育不全(D a n d y-W a lk e r综合征）、小脑扁桃体下疝畸形；偶因脑膜膨出、小脑异位、 颅底陷人症和蛛网膜粘连等使枕大池阻塞。( 2 ) 临床特点。头颅快速增大是最重要的体征，在一定时间内连续测量头围有明显改变。 前囟扩大、 张力高，有时后囟、 侧囟也开大， 颅缝裂开。 颅内压增高、 静脉回流受阻使头皮静脉怒张， 颅骨变薄，叩诊出现破壶音（M a c e w -e n 征），患儿头发稀少。 “落日征”是先天性脑积水特有的体征，双眼球下旋常暴露上部巩膜，使眼球下半部掩盖在下睑下方。 患儿精神萎靡，因头颅增大过重难以支撑和无力上抬，不能坐和站立。常见展神经麻痹，晚期可有视觉和嗅觉障碍、眼震、共济失调和智能发育不全等。重症出现痉挛性瘫、去脑强直。 头围测量： 较正常同龄儿大得多。一般测3 个径：周径为最大头围，自眉间至枕外粗隆间。前后径自眉间沿矢状线至枕骨粗隆。 横径两耳孔经前® 连线。 头颅平片： 颅腔扩大， 颅骨变薄，板障结构稀少甚至完全消失，血管沟浅或消失，脑回压迹可能加深， 颅缝分离，前囡增宽， 烦/面比例明显增大。头 部 C T 可清楚显示脑积水，并可了解是否为脑室系统阻塞及部位。脑 室 （前肉穿刺）及腰椎双重穿刺作C S F 酚红试验，可鉴别阻塞性与交通性脑积水 ，有助于鉴别脑室系统内或外梗阻。附 ：酚 红 试 验 ：做 前 囟 侧 角 穿 刺 ，接 压 力 管 ， 测 脑 室 压 力 及 脑 皮 质 厚 度 。 同 时 做 腰 穿 ，接 压 力 管 ， 测腰 池 蛛 网 膜 下 腔 压 力 。然 后 将 床 头 先 提 高 3 0 ° , 再 放 低 3 0 ° , 分 别 记 录 两 管 压 力 ，并 注 意 其 水 柱 平 面 高 低 是否 保 持 在 同 一 水 平 。 当 脑 室 和 脊 髓 蛛 网 膜 下 腔 相 通 时 ，两 管 水 柱 可 迅 速 达 到 同 一 水 平 ； 当 部 分 阻 塞 时 变 化缓慢，需较长时间；完全阻塞者两管水柱平面高低不一。再将中性酚红1ml (6m g ) 注人侧脑室内， 观察酚红在腰池出现的时间，正常人或交通性脑积水者2 ~12m i n 出现；若>20m i n 不出现，提示阻塞性脑积水。注人酚红后分别收集2、12h 内尿液， 测定酚红排出量，亦有助于鉴别脑室内或脑室外梗阻。( 3 ) 治疗。先天性脑积水治疗应手术解除阻塞，可采用大脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开或成形术。 枕大孔先天畸形可行后颅窝及上颈椎椎板切除减压术。 脑脊液分流术常采用侧脑室腹腔、 侧脑室颈内静脉、 侧脑室心房分流术等。 药物治疗：首选乙酰唑胺暂时减少C S F 分泌或增加水分排出。蛛网膜粘连可试用泼尼松口服等。
