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常染色体显性多囊肾临床表现有哪些?
常染色体显性多囊肾病程长、发展缓慢,一般在40岁以前常无症状,是一种累及多个器官 的全身性疾病,分为肾脏表现、肾外表现以及并发症。 肾脏表现:①肾脏出现大小不等的囊肿,肾脏体积可以增大。②腹部肿块以及背部、胁腹 痛:肾体积增大,可以在腹部扪及◦表现为肋部,腰部或腹部疼痛,是最常见的早期症状之一。 持续性或间隙性胀痛为主,程度较轻;如出现剧痛需考虑是否有囊肿破裂、肾结石致肾绞痛等 可能。③出现...
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常染色体显性多囊肾病程长、发展缓慢,一般在40岁以前常无症状,是一种累及多个器官 的全身性疾病,分为肾脏表现、肾外表现以及并发症。 肾脏表现:①肾脏出现大小不等的囊肿,肾脏体积可以增大。②腹部肿块以及背部、胁腹 痛:肾体积增大,可以在腹部扪及◦表现为肋部,腰部或腹部疼痛,是最常见的早期症状之一。 持续性或间隙性胀痛为主,程度较轻;如出现剧痛需考虑是否有囊肿破裂、肾结石致肾绞痛等 可能。③出现不同程度的血尿或蛋白尿。是常见的早期症状之一。血尿多为自发性,蛋白尿 为持续性,多小于lg/24h。④高血压也是常见的早期症状之一:50%〜60%患者在病程中出 现高血压,促进肾功能恶化。⑤慢性肾衰竭是其主要死亡原因,60岁以上患者50%会发生终 末期肾衰。 肾外表现:累及其他器官,肝脏囊肿最为常见,随年龄增加,至60岁发生率为75%。胰腺 囊肿的发生率约10%。动脉瘤如颅内动脉瘤、腹主动脉瘤或胸主动脉瘤等,也是重要的并发 症。其他还有心瓣膜病变、食管裂孔疝、肠道憩室腹股沟疝等。