1、对确诊为全身结缔组织病者，出现各种呼吸道症状如咳嗽、咯痰、胸痛、呼吸困难等和胸部X线异常时，应考虑肺结缔组织病可能，但应严格排除并发细菌性和（或）其它病原体所致肺、胸膜感染。呼吸系统症状为首发表现者，早期诊断较困难，应注意检查和发现其它脏器病变表现。
2、常见临床和X线表现
（1）类风湿性关节炎胸膜炎、间质性肺炎和弥漫性肺纤维化、坏死样结节、类风湿样尘肺、阻塞性细支气管炎、环状软骨关节炎和喉炎、肺血管炎和肺动脉高压、肋软骨和胸一肋关节炎。
（2）系统性红斑狼疮、胸膜炎、急性狼疮性肺炎、肺出血、弥漫性肺间质纤维化、肺血管炎和肺动脉高压、阻塞性细支气管炎、呼吸肌病。
（3）进行性系统性硬皮病弥漫性肺纤维化、肺动脉高压。
（4）多发性肌炎或皮肌炎间质性肺炎、弥漫性肺纤维化、呼吸肌麻痹。
（5）混合结缔组织病弥漫性肺纤维化、肺动脉高压、肺出血。
（6）结节性多动脉炎哮喘样症状、间质性肺炎和纤维化、血嗜酸粒细胞增多。
（7）复发性多软骨炎喉、气管、支气管软骨炎及严重上呼吸道阻塞。
（8）强直性脊柱炎肺纤维囊性变及脊柱、胸廓、关节病变，环状软骨关节炎。
（9）干燥综合征间质性肺炎、气管支气管粘膜干燥、口腔——鼻干燥。
（10）口、眼、外生殖器溃疡。
3、实验室检查
（1）血清学检查请参阅有关结缔组织病部分。
（2）胸液检查请参阅“胸膜炎和胸腔积液”部分。
4、纤维支气管镜检查对诊断有帮助，必要时作剖胸肺活检明确诊断。
5、肺功能检查非特异性肺间质病变及胸膜、胸壁病变者，表现为限制性通气功能障碍；阻塞性细支气管炎及上呼吸道阻塞者表现为阻塞性通气功能障碍；严重肺气肿者出现RV及TLC增高，弥散功能障碍，肺泡——动脉氧分压差增大和低氧血症，最终发生呼吸功能衰竭。
